0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика — биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Врожденные пороки сердца. Общие сведения.

Что такое врожденный порок сердца

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

  • Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз)
  • Учащенное дыхание
  • Раздувание ноздрей при вдохе
  • Кряхтение при дыхании
  • Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз
  • Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

  • Быстрое появление одышки во время физических упражнений
  • Быстрая утомляемость при физической нагрузке
  • Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из тяжелых симптомов, перечисленных выше обратитесь к своему педиатру.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце? Сердце состоит из четырех полых камер — две справа и две слева. Выполняя свою работу — перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые — для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом, затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца? В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Виды пороков сердца Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии. Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие — слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

  • Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.
  • Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.
  • Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

  • Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.
  • Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.
  • Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) — имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

  • Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
  • Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
  • Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
  • Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
  • Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
  • Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом.
  • Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.
Читать еще:  Сердце человека состоит из камер

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

  • Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
  • Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
  • Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
  • Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
  • Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
  • Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

  • Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
  • Когда возникают эти симптомы?
  • Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
  • Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
  • Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
  • Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Процедуры с использованием катетеризации сердца У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

Операция на открытом сердце В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Медикаментозное лечение Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Длительность лечения Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Поддержка семьи Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Профилактика врожденных пороков сердца Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

  1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
  2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
  3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
  4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.
Читать еще:  Причины появления тахикардии у детей и ее признаки

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Врожденные пороки сердца у детей — причины, симптомы, лечение

Пороком называют неправильное строение органа, влекущее нарушение его функции. Врожденные пороки формируются в период внутриутробного развития. О существовании некоторых из них человек может и не знать до конца своей жизни. Они не влияют на здоровье и ничем не проявляются.

Опасными являются пороки жизненно важных органов. И, к сожалению, наиболее частая аномалия развития (после поражения ЦНС и опорно-двигательного аппарата) –врожденные пороки сердца, диагностируемые не только у детей, но и у плодов еще во внутриутробный период. Каковы причины и по каким критериям можно заподозрить врожденный порок сердца, выявляемый у 1% новорожденных?

Немного анатомии

Сердце к моменту рождения представляет собой четырехкамерную полость. Венозная кровь собирается в правое предсердие и через атриовентрикулярное отверстие попадает в правый желудочек. При наполнении последнего трикуспидальный клапан плотно захлопывается, предотвращая возвращение крови в предсердие. Сокращаясь, желудочек выталкивает кровь в легочный ствол для обогащения ее кислородом в легких, и клапаны ствола также захлопываются. Из легочных вен оксигенированная кровь поступает в полость левого предсердия, в желудочек, а из него в аорту. Обратный ток крови невозможен из-за слаженной работы всех клапанов и правильного распространения волн сокращения миокарда.

  • Наиболее частым вариантом сердечного порока являются дефекты (отверстия) перегородок – межпредсердной или межжелудочковой. В зависимости от расположения и размера отверстия происходит частичный сброс крови слева направо или наоборот со смешением артериальной и венозной крови. Иногда дефект настолько большой, что сердце превращается в трехкамерное.
  • Другой аномалией развития может стать сужение основных сосудов, отходящих от сердца, или полная их атрезия. При стенозе желудочку необходимо работать с усилием, чтобы за один сердечный цикл успеть вытолкнуть весь объем крови в легочный ствол или аорту. Миокард, приспосабливаясь, гипертрофируется, а в дальнейшем развивается его слабость. Наступает сердечная недостаточность. При полной атрезии (отсутствие просвета сосуда) ребенок нежизнеспособен.
  • Иногда ребенок рождается с гипоплазированными левыми камерами сердца. При такой аномалии развития быстро наступает недостаточность сердца.
  • Редким и несовместимым с жизнью является объединение легочного ствола и аорты в один сосуд, отходящий одновременно от обоих желудочков.
  • Также смертельна транспозиция отходящих от сердца сосудов, когда от правого желудочка отходит аорта, а от левого – легочной ствол.
  • Нежизнеспособны дети при трикуспидальной атрезии с отсутствием сообщения между полостями правого сердца.
  • Самой легкой проблемой в плане хирургической коррекции является незаращение кровеносного сосуда, связывающего во внутриутробном периоде аорту с легочным стволом. Только у недоношенных детей на протяжении 1 недели этот проток может еще функционировать. Если после недельного срока проток не закрылся, его считают пороком сердца.
  • Комбинации перечисленных аномалий развития входят в понятие триады, тетрады или пентады Фалло. Течение комбинаций Фалло зависит от степени сужения сосудов, расположения, количества и размера дефектов перегородок.

Причины возникновения врожденного порока сердца у новорожденного

Чаще всего причиной патологии становится сочетание нескольких факторов.

  1. Генетический фактор: генные мутации, передающиеся по наследству. Причем, чем старше родители с отягощенной наследственностью, тем вероятнее развитие порока сердца у ребенка.
  2. Экзогенные факторы. Закладка сердца эмбриона начинается на 5-й неделе внутриутробного развития, но генные мутации, приводящие к пороку, возникают на 3-11 неделе беременности в связи с воздействием повреждающих агентов:
  • злоупотребление алкоголем или наркотическими средствами;
  • вредное производство с наличием радиации, шумов, вибрации, химии;
  • прием медикаментов, в т. ч. препаратов для вынашивания;
  • вирусная, реже другая инфекция;
  • эндокринная патология у матери;
  • токсикоз.

Принципы классификации врожденных пороков сердца у детей

Гемодинамическая классификация основана на направлении тока крови в полостях сердца и отходящих от него сосудах или наличии препятствий выхода из желудочков:

  • сброс артериальной крови в венозный кровоток;
  • сброс венозной крови в артериальный кровоток;
  • обструкция выхода из правого сердца;
  • обструкция выхода из левого сердца.

Но на сегодняшний день педиатры пользуются патофизиологической классификацией Моргана-Мардера, которая учитывает не только характер порока, но и фазы течения и осложнения заболевания.

  • Порок сердца с усилением кровотока в легочной сосудистой системе: синий или белый.
  • Порок у уменьшением кровотока в легочной сосудистой системе: синий, белый.
  • Порок сердца с уменьшением кровотока в большом кругу кровообращения: белый.
  • Сердечный порок з неизмененной гемодинамикой.

Заболевание протекает в 3 фазы

первичной адаптации (длительность зависит от компенсаторных возможностей организма, при тяжелых пороках без хирургического вмешательства больной ребенок может умереть в течение 1 года);

  • относительной компенсации (фаза может длиться все детство, ребенок чувствует себя сравнительно хорошо, но это также зависит от тяжести порока);
  • декомпенсации (терминальная фаза).

Осложнения течения пороков сердца

  • дистрофические;
  • анемические;
  • инфекционные: пневмонии, бакэндокардит;
  • тромбоэмболические;
  • склеротические изменения сердечной мышцы, проявляющиеся нарушением ритма.

Клинические проявления

Для начала разберем, что такое «синий» и «белый» порок. Синим порок называют из-за генерализованного цианоза (посинения) кожи ребенка и видимых слизистых оболочек. Это происходит из-за сниженной оксигенации крови, связанной с уменьшением легочного кровотока или изменением направления движения крови со смешением венозной и артериальной. Белым порок называют из-за резкой бледности кожи и слизистых в фазе компенсации при правильном кровотоке и относительном отсутствии гипоксии.

Какие еще симптомы могут свидетельствовать о пороке сердца? Родители обязаны обращать внимание на состояние ребенка, и при появлении следующих симптомов сообщать педиатру:

  • общая слабость ребенка, проявляющаяся в вялом сосании и засыпании во время еды, слабости голоса, сонливости;
  • посинение или побледнение кожи и слизистых, усиливающиеся при напряжении (плаче, сосании);
  • нарушение ритма и частоты дыхания, участие в акте дыхания дополнительных мышц, одышка;
  • реакция на принятие ванны, кратковременная остановка дыхания во время купания;
  • нарушение ритма сердцебиения, отечность;
  • отставание в физическом и умственном развитии, медленная прибавка веса.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

  • На ЭКГ порок проявляется отклонением электрической оси сердца, признаками гипертрофии правого или левого желудочка, нарушениями ритма или блокадами.
  • При рентгенографии выявляется усиление или ослабление легочного рисунка, изменение формы и размеров сердца, расширение корневых теней.
  • Окончательный диагноз выяснится при УЗИ и зондировании полостей. При этом определятся размеры дефектов и сужений, степень шунтирования крови.

Терапия

Таблеткой порок развития не вылечишь. Практически во всех случаях заболевания показана хирургическая коррекция. При тяжелых пороках, несовместимых с жизнью, операцию проводят безотлагательно. Ранней операции требуют около 25% больных детей. В остальных случаях ребенка медикаментозно вводят в фазу относительной компенсации, которая является наиболее адекватным временем для проведения вмешательства.

Помимо хирургического, назначается симптоматическое медикаментозное лечение врожденных пороков сердца у детей.

Профилактические меры

Профилактику врожденных пороков сердца у детей начинают еще до беременности. Планируя стать матерью, женщина должна пройти комплексное обследование. А если наследственность отягощена – то и генетическое.

Во время беременности необходимо стараться избегать неблагоприятных экзогенных факторов, соблюдать режим питания и отдыха. А своевременные скрининговые обследования выявят патологию на ранних этапах.

Когда диагноз врожденного порока у ребенка установлен, родители должны выполнять все клинические рекомендации: соблюдать режим отдыха, ограничить физическую нагрузку, отрегулировать питание, увеличить время пребывания на свежем воздухе. Одним словом всеми силами Повышать иммунитет ребенка. Собственно, это должно стать стилем жизни всей семьи.

Врожденные пороки сердца у детей – видео

В ролике опытный специалист-кардиолог объясняет причины и клинику заболевания. Рассказывает о видах оперативного лечения, интра- и постоперационных рисках.

Врожденные пороки сердца – достаточно редкое явление. Вызваны они чаще всего генетическими факторами, реже – вирусной инфекцией и интоксикацией. Распознать заболевание с сегодняшним уровнем медицины не так уж и сложно. Окончательно вылечить патологию можно только оперативным путем. Фраза «операция на сердце» только звучит страшно, на самом деле послеоперационная выживаемость составляет практически 100%.

Основные причины возникновения врожденного порока сердца

Кардиологи различают врожденные и приобретенные ПС. Врожденный порок сердца, причины возникновения которого связаны с инфекцией и различными заболеваниями, имеет специфическую клинику.

Рассматриваемая аномалия возникает в период 2–8 недели беременности. Она встречается у 5 новорожденных из тысячи. Пороки сердца врожденного характера — это группа болезней, при которых есть анатомические дефекты главного органа, его клапанов либо сосудов, возникшие внутриутробно. Такие патологии приводят к изменению системной гемодинамики.

Медицинские показания

Врожденный недуг проявляется с учетом его вида. При развитии ВПС наблюдается бледность, шум в сердце.

При проявлении вышеописанной клиники назначается ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, аортография. Этиология появления ВПС связана с хромосомными нарушениями, алкоголизмом, инфекционным процессом.

В 2–3 % случаев причиной порока сердца является хромосомное нарушение, обусловленное мутацией нескольких генов. Другими причинами могут быть наследственность и прием медикаментов во время беременности. Риск рецидива зависит от тяжести ВПС, являющихся частью некоторых синдромов.

Основной причиной возникновения врожденных пороков сердца является инфекция либо вирусная интоксикация в период беременности. Пик инфекционного процесса приходится на период интенсивного формирования систем и органов плода.

Факторы появления ВПС — это злоупотребление медикаментами и алкогольными напитками. Тератогенным воздействием обладает противосудорожное средство «Гидантоин». На фоне его приема может развиться стеноз артерии.

Читать еще:  Признаки сердечного приступа и инфаркта

При злоупотреблении «Триметадоином» формируется гипоплазия, а препараты лития приводят к синдрому Эбштейна. Главные причины врожденного порока сердца — прогестагены и амфетамины.

К факторам отрицательного воздействия при формировании ВПС медики относят противогипертензивные препараты и оральные контрацептивы.

На фоне алкоголизма появляются дефекты перегородок, возникает артериальный открытый порок. Если беременная злоупотребляет спиртными напитками, есть риск развития эмбриофетального синдрома.

Метаболизм и ВПС

В 3–5 % случаев к формированию порока приводит диабет. Чем выше его степень, тем больше шансов возникновения ВПС. Ученые выделяют 2 группы причин рассматриваемых аномалий, связанных с развитием плода:

  • экстракардиальные — на фоне внесердечных аномалий;
  • наследственность.

Причины 1 группы приводят к дефектам перегородок, полному сердечному блоку. Наличие плевральной полости и выпота в брюшине — следствие ВПС. Если у беременной порок, тогда допускается задержка внутриматочного роста эмбриона.

Ко 2 группе риска относят следующие факторы:

  • ВПС у матери или отца;
  • инфекционный процесс;
  • обменная патология;
  • злоупотребление кофе (больше 8 г в сутки).

В отдельную группу кардиологи выделяют экологические факторы. Основные факторы, участвующие в генетических мутациях:

  • физические, которые ионизируют излучение;
  • химические — фенолы разных химических продуктов (бензин, краски), компоненты тератогенных медикаментов (антибиотики);
  • биологические (вирус краснухи, которой болеет мать, что способствует внутриутробному заражению).

Аномалия и пол

Ученые пытаются установить взаимосвязь между полом и ВПС. Первое подобное исследование проводилось в 70-х гг. По данным, которые были собраны несколькими кардиохирургическими центрами, ученые установили четкую связь вида аномалии с учётом пола пациента. С учетом соотношения пола ученые разделили ВПС на следующие группы:

К четко выраженным женским врожденным порокам относят различные дефекты перегородок, синдром Лаутембахера, гипертрофию ПЖ. К четко выраженным мужским ВП относят коарктацию аорты, тотальную аномалию СЛВ. Остальные пороки носят нейтральный характер.

Их выявляют в равной степени у мужского и женского пола. Из нейтральных ВПС чаще диагностируют простые и сложные дефекты, включая аномалию Эбштейна.

К простым аномалиям этой группы относят атавистический порок, который вызывает онтогенетический фактор. Такую аномалию связывают с остановкой развития главного органа на раннем этапе жизни эмбриона.

При этом формируются различные аномалии органа. Чаще такой диагноз ставится женщинам. При сложных ВП нейтрального типа соотношение полов напрямую зависит от преобладания в них мужского и женского компонента.

Причины многих пороков вышеописанных групп до сих пор неизвестны. Но ученые доказали, что если в семье есть ребенок с таким диагнозом, тогда риск рождения остальных детей с ВП значительно возрастает. Такое явление наблюдается в 1–5 % случаев.

ВП может развиваться, если на организм женщины в период беременности воздействовала радиация.

Аналогичная картина наблюдается у наркозависимых беременных и у тех, кто злоупотребляет приемом препаратов лития и Варфарином.

Особое внимание уделяется вирусам, которые попадали в организм матери в 1 триместре. К опасным вирусам относится гепатит В и грипп.

Результаты исследований

С учетом последних проводимых исследований ученые сделали выводы, что дети беременных женщин, которые страдали от ожирения либо избыточного веса, на 40 % больше рискуют родиться с ВП либо иными нарушениями в работе главного органа.

У матерей с нормальным весом потомство рождается без аномалий. Какова связь между весом беременной и риском развития порока? Ученые не установили причинной связи между данными критериями.

К частым причинам приобретенного порока относят ревматизм и эндокардит инфекционной природы. Реже ВП возникает на фоне атеросклероза, сифилиса и травмы.

К причинам появления врожденного порока относят совокупное влияние внешних факторов и генетическую предрасположенность. Если в семье беременной либо будущего отца уже выявляли аномалию, тогда существует высокая вероятность рождения ребенка с таким дефектом.

Будущим матерям показан полный психический и эмоциональный покой. Если во время беременности женщина подвергается физическому и психоэмоциональному воздействиям, тогда увеличивается риск возникновения порока у ребенка.

Иногда рождаются дети с ВП, если беременные находились в постоянном волнении. Такие факторы носят индивидуальный характер. Степень развития порока у ребенка зависит от общего состояния его матери.

Установленная связь

Ученые доказали, что дети с разными пороками рождаются чаще у курящих беременных. При этом важным фактором в появлении на свет ребенка без отклонений и рассматриваемых аномалий является здоровье и наследственность отца.

Исследования по поводу этиологии ВПС помогли выявить следующие факторы риска появления на свет ребенка с сердечным пороком:

  1. Возраст беременной. Считается, что оптимальным возрастом для вынашивания ребенка является период в пределах 20–30 лет включительно. Поэтому поздняя беременность может отрицательно сказаться на здоровье ребенка.
  2. Эндокринные патологии у обоих родителей.
  3. Сильный токсикоз.
  4. Угроза самопроизвольного прерывания беременности в 1 триместре.
  5. Дети, родившиеся с аналогичной проблемой у близких родственников.

Вышеописанные причины и факторы не противопоказание к зачатию. Чтобы точно оценить риск развития аномалии, требуется консультация генетика. Если своевременно лечить болезнь, ребенок сможет полноценно жить.

Развитие аномальных явлений

Сердце плода начинает биться на 22 день после зачатия. Главный орган в этот период — простая трубка. На 22–44 день она сгибается, образуется петля. На 28 день сердце оснащается 4 камерами. Именно в этот период развивается порок.

Если у матери или отца есть разные дефекты перегородок главного органа, тогда у ребенка может появиться отверстие в сердце. При такой аномалии смешивается кровь, обогащенная кислородом, и кровь без кислорода.

Иногда рассматриваемая клиника у родителей приводит к появлению отверстия между предсердиями и развитию Боталлова протока. После рождения ребенка последнее явление исчезает.

Под влиянием внешних факторов кровь, поступающая к органам из аорты, может попасть в легкие. На фоне этой клиники возникает кислородное голодание мозга.

У матери или отца ребенка могут быть проблемы с кровотоком, что передается по наследству. У детей таких родителей сужаются клапаны главного органа.

Затрудняется процесс перекачивания крови. На фоне этого у ребенка выявляется стеноз аорты. При этом сердце начинает работать сильнее, что приводит к гипертрофии.

Главными причинами возникновения сердечных аномалий (в конкретных случаях) являются:

  1. Проблемы с КС. Если у матери или отца есть проблемы со строением (расположением) сосудов, отходящих от главного органа, тогда у ребенка может развиться транспозиция сосудов. Такое явление считается опасным и при отсутствии сопутствующих аномалий может привести к летальному исходу.
  2. Проблемы с клапанами. Если у будущих родителей плохо работают клапаны, тогда есть риск дефекта трехстворчатого клапана. При этом блокируется нормальный ток крови в легкие.
  3. Сочетанные ВПС — у новорожденных могут развиваться множественные аномалии. Тетрада Фалло сочетает в себе 4 порока. К причинам возникновения нескольких аномалий у ребенка относят аналогичную клинику, протекающую у его матери в период беременности.

Если у новорожденного возникли проблемы с дыханием, проявились другие признаки ВПС, назначается комплексное обследование. После расшифровки результатов диагностики назначается адекватное лечение.

Малыш здоров!

Блог практикующего врача-педиатра

Врожденные пороки сердца у детей: особенности появления, причины и симптомы

Врожденные пороки сердца представляют собой группу патологических изменений различных структур сердца, возникающих во внутриутробном периоде и в связи с которыми значительно нарушается деятельность сердца.

В настоящее время у новорожденных и малышей в возрасте до трех лет все чаще диагностируют врожденные пороки.

Наиболее часто встречаются:

  • аномалии отхождения крупных сосудов;
  • изменение положения сердца;
  • нарушения внутрисердечных морфологических структур (перегородок, стенок или клапанов).

Приобретенные пороки сердца развиваются у детей младшего, школьного и подросткового возраста – они связаны с инфекционно-воспалительными или аутоиммунными процессами клапанов сердца.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Для нормального функционирования сердца и других органов кровообращения большое значение имеют правильная внутриутробная закладка органов у плода и анатомические особенности крупных сосудов и сердца в детском возрасте.

Эмбриональная закладка крупных сосудов и сердца начинается с 2-й недели внутриутробного развития плода.

Сначала образуется первичная сердечная трубка из удвоенной складки мезодермы (сердце), а из скопления клеток, образующих кровяные островки формируются основные структурные отделов сердца (первичные сосуды) в результате их активного роста на 3-й неделе беременности.
Важно знать, что сердечнососудистая система является одной из пер­вых систем организма плода, которая начинает функционировать у зародыша.

При этом полное структурное формирование сердца заканчивается на 8-й неделе внутриутробного развития.
Поэтому наиболее опасными и неблагоприятными в плане отрицательного воздействия различных факторов считаются первые три месяца внутриутробного развития плода.

Именно в этот период воздействие физических, генетических, биологических или химических агентов нарушают сложный механизм закладки сердца и крупных сосудов.

В результате этих влияний часто возникают врожденные пороки сердца.

Причины развития врожденных пороков сердца у детей

Наиболее часто развитие врожденных пороков сердца связанны с неблагоприятным воздействием различных повреждающих факторов во время закладки сердца и магистральных сосудов плода (со 2-й по 8-ю недели беременности).

К ним относятся:

  • перенесенные острые инфекционные вирусные заболевания (краснуха, грипп, корь);
  • хромосомные нарушения, мутации генов;
  • возникновение и активное прогрессирование внутриутробных инфекций (хламидиоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
  • эндокринопатии у матери, чаще всего сахарный диабет и сложная патология щитовидной железы;
  • прием различных лекарственных средств (изотретиноин, варфарин или препараты лития), прием наркотических препаратов;
  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • выраженные токсикозы на первого триместра беременности;
  • возраст родителей.

На сегодняшний день определение врожденного порока сердца возможно при УЗИ- диагностике еще во внутриутробном периоде, но уточнение диагноза врожденного порока осуществляется непосредственно после рождения малыша.

Возможно проявление порока не сразу после рождения, а по мере активного роста малыша, в связи с возрастающей нагрузкой на сердце и анатомо-функциональными особенностями сердца и сосудов у детей.

Поэтому необходимо знать какие виды пороков сердца существуют и первые симптомы проявления этой сложной патологии.

Виды врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца в среднем диагностируют у 1% новорожденных.

Их подразделяют на «белые» и «синие» аномалии.

Наиболее часто диагностируют «белые» пороки, когда артериальная кровь смешивается с венозной в связи с различными дефектами:

  • межпредсердной или межжелудочковой перегородок;
  • в сочетании с открытым артериальным протоком.

«Синие» пороки относят к сложным и опасным для жизни патологиям – они отличаются множественными аномалиями структур сердца или нарушениями выхода крупных сосудов.

Важно помнить, что при сложных врожденных пороках сердца у новорожденных хирургическое вмешательство считается наиболее успешной методикой лечения, поэтому ранняя диагностика и наблюдение малыша у кардиолога или кардиохирурга является залогом благоприятного прогноза для здоровья и жизни ребенка.

Признаки порока у детей

Главными симптомами наличия порока сердца у новорожденных и детей раннего возраста являются:

  • слабость, вялость, плохая прибавка в весе;
  • ухудшение состояния малыша при кормлении и крике: синюшность носогубного треугольника, конечностей (особенно кистей и стоп);
  • приступы одышки;
  • появление отеков.

Малыш отстает в физическом и психоэмоциональном развитии, отмечаются частые респираторные заболевания.

При этом педиатром выслушиваются сердечные шумы, отмечается учащенный сердечный ритм, перкуторно определяются увеличенные размеры сердца.

Анатомо-функциональные особенности сердца у детей, усугубляющие признаки и течение порока сердца

Сердце новорожденного имеет сравнительно большие размеры, составляя около 0,8% (у взрослого – 0,4%) от массы тела с наиболее активным его развитием и совершенствованием структур с двух до шести лет и в подростковом возрасте.

Неравномерный рост отделов сердца отличается в разные возрастные периоды ребенка:

  • увеличение преимущественно предсердий (до двухлетнего возраста);
  • рост всего сердца в целом (до десяти лет);
  • интенсивное увеличение желудочков (старше десяти лет).

Также с возрастом изменяется форма и расположение сердца.
У детей с ростом происходит функциональное совершенствование сердца и сосудов:

  • качественная перестройка мышцы сердца – от малодифференцированной ткани до полноценного миокарда с активным развитием эластичной и соединительной ткани;
  • у детей до трехлетнего возраста отмечается учащенное сердцебиение (тахикардия), что объясняется активным влиянием на сердце симпатической нервной системы;
  • по мере роста малыша (с 3-4 лет) происходит дифференцирование проводящей системы сердца и блуждающего нерва с преимущественной активацией парасимпатической нервной системы.

После 3 лет характерно постепенное урежение частоты сердечных сокращений, может отмечаться дыхательная аритмия, а в подростковом возрасте – различные виды аритмий и блокад, которые исчезают по мере развития проводящей системы сердца.

Также с возрастом изменяется внутреннее строение и кровоснабжение сердца (строение клапанов и оболочек сердца, тип расположения коронарных сосудов, увеличивается толщина и просвет стенок крупных сосудов).

Отмечается неравномерный рост крупных сосудов, сердца в целом, а также отдельных его частей в сочетании с особенностями нейрорегуляции миокарда и дисгормональными изменениями (в пубертатном периоде) является предрасположенностью к развитию, как патологических изменений, так и функциональных расстройств сердца и сосудов.

Все эти возрастные изменения могут провоцировать усугубление клинических симптомов даже компенсированных пороков сердца.

Поэтому при диагностировании врожденного порока сердца ребенок должен постоянно находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, при необходимости проводится оперативная коррекция.

Крайне важно наблюдение за состоянием ребенка в период вирусных и других заболеваний, наслоении патологии других органов и систем, особенно печени, почек, эндокринопатий.

врач – педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector