2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Редкие пороки сердца

Десять самых редких и необычных патологий сердца

Заболевания сердца, как врожденные, так и приобретенные, достаточно распространены по всему миру. Такие патологии, как ишемия, атеросклероз, инфаркт миокарда, стенокардия и другие давно уже известны, и медицина в полной мере их изучила. Однако, существуют и такие редкие болезни сердца, которые до сих пор удивляют медиков. Необычные заболевания сердца и сосудов, как правило, имеют необъяснимую этиологию и встречаются настолько редко, что их диагностирование и лечение может быть затруднено.

Синдром Кернса–Сейра

Митохондриальная кардиомиопатия развивающаяся вследствие генной мутации. Заболевание достаточно редкое – 1/1000 человек. Характеризуется проявлением симптомов:

  • ретинопатия;
  • опущение глазных век;
  • удлинение интервала сердечного ритма;
  • проявление признаков блокады сердца.

Лечение синдрома Кернса–Сейра не разработано. Терапия направлена на стабилизацию функциональности сердца и устранение симптоматики. Прогноз благоприятный, но при условии своевременного лечения.

Болезнь Моямоя

Заболевание представляет собой патологический процесс, под действием которого сужаются просветы в мозговых сосудах головы. В медицине имеются данные только о несколько случаев диагностирования болезни Моямоя.

На ангиограмме отображается рисунок дыма (из-за хорошего коллатерального кровообращения, усиливающегося по причине нарушения кровоснабжения основных сосудов). В переводе с японского слове «Моямоя» обозначает «дым».

Под влиянием болезни возникают:

  • чувствительные и двигательные отклонения;
  • афазия;
  • мигрени;
  • задержка умственного развития;
  • кровоизлияния в мозг.

Эффективность наблюдается только при хирургическом вмешательстве. Полное выздоровление невозможно. Учитывая, что в группу риска входят люди в возрасте до 20 лет, последствия – тяжелые. При отказе от операции продолжительность жизни не более 1 года.

Церебральная ангиопатия амилоидная

Патология заключается в аномальном наличии в организме белка «амилоида», который в норме – отсутствует. Сам белок не представляет серьезной опасности, но при развитии хронических заболеваниях ССС происходит повышенная выработка амилоида и его оседание на стенках сосуда. В результате формируются закупорка сосуда. Если патология поражает аорту, происходит инсульт. Частота распространенности церебральной амилоидной ангиопатии – 1% всего населения.

Лечение при данном заболевании не разработано. Терапия симптоматическая, основное лечение направлено на устранение последствий инсульта.

Декстрокардия

Патология представляет собой аномалию, выраженную в зеркальном расположении сердца и его сосудов. Люди с таким необычным расположением органов встречаются с частотой 1/12000 человек. В большинстве случаев все органы человека располагаются зеркально.

Причина аномалии неизвестна. Никакого риска для здоровья патология не предполагает, однако, нередко декстрокардия имеет сопутствующие врожденные пороки сердца.

Отсутствие перикарда (врожденное)

Еще одним врожденным заболеванием, которое встречается крайне редко (300 случаев в мире), и представляет собой аномалию сердца, является отсутствие перикарда. Причина – нарушение формирования плода в период беременности. У больных часто происходит сбой сердечного ритма и приступы сердечной ишемии.

Современная медицина предлагает лечение в виде имплантированного искусственного перикарда. Прогноз преимущественно благоприятный.

Тетрада Фалло

Тяжелая форма порока сердца, развивающегося еще во внутриутробном развитие. При данной патологии сразу после рождения цвет кожи ребенка – синий. Объясняется это тем, что в кровяном русле перемешивается артериальная и венозная кровь. Норма содержания углекислого газа в крови повышена, а кислорода – понижена. В мире в год регистрируется 4 – 7% рожденных детей (от числа всех новорожденных) с диагнозом Тетрада Фалло.

  • стенозом части правого желудочка;
  • смещение аорты вправо;
  • дефект верхней части межжелудочковой перегородки;
  • гипертрофия мышц миокарда в правом желудочке.

С каждым годом после рождения симптомы становятся более выраженными. Постепенно организм начинает подвергаться постоянным приступам цианоза и судорог. Лечение предполагает проведение операции в целях устранения сердечных дефектов. При отказе от хирургического вмешательства смерть наступает до подросткового возраста. При успешной операции продолжительность жизни до 40 лет.

Сифилис ССС

У больных сифилисом присутствует риск распространения инфекции на жизненно-важные органы. Так не исключается поражение инфекционным процессом сердца. Частота – 5% всех больных сифилисом людей.

  • приступы стенокардии;
  • недостаточность левого желудочка;
  • отклонения в сердечном ритме;
  • клапанная недостаточность.

Лечение: основная терапия сифилиса и дополнительно прием препаратов для устранения симптомов болезни сердца.

Сердечная аневризма

Болезнь развивается как следствие тяжелых сердечных заболеваний. Представляет собой истончение и выбухание стенок органа с локализацией зоны поражения. Формируется аневризма часто в левом желудочке. Под воздействием внешних факторов возможен разрыв аневризмы, в результате происходит сердечная тампонада.

Встречается патология с частотой 1/1000 человек. Часто патология протекает без выраженной симптоматики. Лечение – медикаментозная терапия. При разрыве аневризмы – дренирование места поражения.

При сердечной аневризме больные проживают не более 5 лет. Но возможно и более положительный прогноз при условии правильного и постоянного лечения.

Генерализованный атеросклероз неуточненный

Несмотря на то, что патология встречается редко, причины ее развития достаточно распространенные – образование атеросклеротических бляшек. Особенность заболевания в том, что бляшки формируются непосредственно в сосудах, расположенных в сердечных мышцах.

Диагностируется заболевание у 2% людей от всего населения мира. Лечение предполагает соблюдение диеты и устранение последствий в случае осложнений (например, инфаркт зоны локализации атеросклероза).

Фиброма сердца

Редчайшее заболевание, представляющее собой развитие опухоли доброкачественного характера в сердце. Патология может быть врожденной или приобретенной. Размер фибромы может достигать 10 см. В мире зарегистрировано всего 200 случаев образования опухоли в сердце.

Болезнь имеет симптомы нарушения сердечной деятельности. Не исключается риск перерождения опухоли. Лечение исключительно хирургическое. Продолжительность жизни зависит от этапа, на котором диагностирована опухоль, и успешности операции.

Благоприятный прогноз при сердечно-сосудистых заболеваниях возможен, если лечение болезни начато своевременно и выбрана правильная тактика.

Предупредить редкие заболевания сердца сложно, в особенности, если они обусловлены генными мутациями. Однако, многие патологии развиваются на фоне запущенных сердечных болезней, а также в период развития плода на первых месяцах беременности. Снизить риск возникновения приобретенных заболеваний можно при своевременном лечении уже диагностированных болезней. Для предупреждения врожденных заболеваний, женщине следует подготавливаться к зачатию, а также соблюдать все рекомендации на протяжении всей беременности.

ТОП-10 редких и необычных заболеваний сердца и сосудов

В природе существует огромное количество заболеваний, встречающихся в человеческой популяции. Многие из них очень опасны и приводят к смерти.

Узнайте все о редких, действительно необычных заболеваниях сердца и сосудов, с которыми иногда приходится сталкиваться в нашей жизни. Какие симптомы они имеют и как отражаются на здоровье человека?

Болезнь Моямоя

Очень редкое медленно протекающее заболевание, характеризующееся сужением просвета сосудов головного мозга (внутричерепной части внутренней сонной артерии, передних и средних мозговых артерий). Отличительной особенностью является хорошее развитие коллатерального (бокового, обходного) кровообращения, что создает рисунок лёгкого дыма на ангиограмме, из-за чего данная патология и получила это название (с японского Моямоя – клочок дыма).

Рисунок дыма при болезни Моямоя:

Клиническая картина основывается на нарушении кровоснабжения головного мозга и отражается на всех его функциях. Типичными проявлениями являются двигательные и чувствительные нарушения, частые головные боли, умственное недоразвитие, афазия, внутримозговые кровоизлияния.

Лечение: медикаментозное лечение не останавливает прогрессирование болезни и не применяется в качестве основного лечения. Выбором становится оперативное вмешательство, целью которого стоит восстановление кровоснабжения головного мозга.

Прогноз: без хирургического лечения прогноз неблагоприятный и смерть наступает в кратчайшие сроки. Применение операции не даёт полного излечения, неврологические расстройства сохраняются.

Синдром Кернса–Сейра

Представляет собой митохондриальную кардиомиопатию, в основе которой лежит мутация генов ДНК. Дебют заболевания приходится на возраст до 20 лет. У него нет пристрастия к расе или полу, и нет никаких известных факторов риска.

Распространенность: 1 на 10000 человек.

Клиника: опущение века, ретинопатия и нарушения ритма сердца по типу удлинения интервала Р-Р, симптомы сердечной блокады.

Лечение: не разработано.

Прогноз: при легком течении благоприятный.

Декстрокардия

У здорового человека сердце расположено слева по отношению к срединной линии грудной клетки. Декстрокардия характеризуется тем, что сердце находится большей частью на правой стороне. Сосуды, отходящие от сердца, также принимают зеркальное расположение. Почти всегда декстрокардия сопровождается и обратным расположением всех внутренних органов.

По различным данным встречаемость — от 12 случаев на 1000, до 1 случая на 12 тысяч. Причина возникновения неизвестна.

Проявления заболевания: кроме зеркально расположенных органов никак не проявляется и не отражается на кровоснабжении внутренних органов. Увеличивается риск встречаемости вместе с другими пороками развития.

Церебральная амилоидная ангиопатия

Амилоид – это белок, который в норме в организме отсутствует. При длительно текущих заболеваниях он вырабатывается и оседает во внутренних органах, вызывая еще больше проблем. В том числе и на стенках сосудов головного мозга, что ведет к их закупорке. Кровоток нарушается и развивается инсульт. Чаще эта патология встречается в пожилом возрасте.

Распространенность: до 1% населения.

Клиника: неспецифична (от транзиторных ишемических атак и головных болей до инсульта).

Лечение: не разработано.

Прогноз: неблагоприятный.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, включающий в себя четыре признака:

  • стеноз места выхода из правого желудочка;
  • дефект межжелудочковой перегородки в верхней ее части;
  • смещение направления аорты вправо;
  • гипертрофия миокарда правого желудочка.

Этот порок называется синим, так как ребенок при рождении имеет синий оттенок кожи, из-за того, что в его кровеносном русле протекает смешенная кровь (артериальная + венозная), которая не так богата кислородом, как артериальная, а содержание углекислого газа превышает допустимые величины.

Распространенность: 1 ребенок на 10000 детей.

Клиническая картина: Основными симптомами являются центральный и периферический цианоз (посинение), нарастающая с возрастом одышка. В раннем возрасте уже развиваются признаки недостатка кислорода: барабанные палочки и часовые стёкла (вид пальцев ребёнка). С возрастом увеличиваются цианотичные приступы, во время которых происходит массивный сброс венозной крови в большой круг кровообращения. Он сопровождается потерей сознания, судорогами и сильным цианозом.

Лечение: всем детям показана радикальная хирургическая операция по устранению дефектов в строении сердца.

Прогноз: без хирургического лечения дети не доживают до пубертатного возраста, с его применением – могут прожить до 30-40 лет.

Врожденное отсутствие перикарда

Порок сердца, при котором наблюдается полное или частичное отсутствие околосердечной сумки. Это происходит из-за неправильной закладки во внутриутробном периоде. Этиология неизвестна.

Распространенность: около 300 случаев во всём мире.

Клиника: болевые ощущения в области грудной клетки без физической нагрузки, часто возникают приступы ишемии, сбои ритма сердца.

Лечение: создание искусственной околосердечной сумки.

Прогноз: без лечения неблагоприятный.

Аневризма сердца

Это локализованное выбухание истонченной стенки сердца. Они бывают как врождённые, так и приобретенные (встречаются гораздо чаще). Основными причинами служат инфаркт миокарда, ревматическая лихорадка, бактериальный эндокардит, артериальная гипертензия. Чаще всего патологический процесс локализуется в левом желудочке, это связано с его интенсивной нагрузкой.

Распространенность: страдают до 20% перенесших инфаркт миокарда, врождённые встречаются значительно реже — 1 случай на 10000 человек.

Клиническая картина: при аневризмах малых размеров симптомы выражены слабо и порой их становиться трудно заметить. Типичным проявлением является добавочная пульсация аневризматического мешка. Часто оно локализуется в 3-4 межреберье.

Лечение: при стабильном течении заболевания рекомендуется прием препаратов, регулирующих кровяное давление и сердечный выброс для недопущения увеличения размеров аневризматического мешка и его стабилизации. При разрыве аневризмы следует дренировать полость перикарда для предотвращения смерти пациента.

Прогноз: неблагоприятный. Больные с постинфарктными аневризмами проживают в среднем 3 года. Описаны случаи, когда пациенты проживали 15 лет.

Сифилис сердечно-сосудистой системы

В редких случаях сифилитическая инфекция изолированно поражает сердечный аппарат. Она может поражать как стенки аорты, так и клапаны. Нередко сифилис затрагивает проводящую систему сердца и коронарные артерии.

Распространенность: до 5% всех больных сифилитической инфекцией.

Симптомы: к частым проявлениям относятся нарушение сердечного ритма, клапанная недостаточность, приступы стенокардии, левожелудочковая недостаточность.

Лечение: длительная антибиотикотерапия (пенициллины, тетрациклины).

Читать еще:  Профилактика аритмии сердца таблетки

Прогноз: при медленном течении и своевременно начатом лечении благоприятный.

Синдром Рейно

Синдром Рейно представляет собой нарушение иннервации мелких сосудов преимущественно верхних конечностей, приводящее к спазму капилляров, побледнению или посинению кончиков пальцев. В основе заболевания лежит наследственная предрасположенность и провоцирующие факторы.

Распространенность: до 3% человек, преимущественно женского пола.

Симптомы: похолодание и побледнение пальцев, иногда нарушается их моторика и возникают трофические язвы.

Лечение: медикаментозное – сосудорасширяющие препараты, хирургическое – симпатэктомия.

Прогноз: благоприятный, при лёгком течение пациенты живут долгие годы.

Генерализованный неуточненный атеросклероз

Образование атеросклеротических бляшек в сосудах различного размера в разных органах и тканях. Основная причина лежит в метаболических нарушениях, из-за которых происходит избыточное накопление холестерина в сосудистой стенке.

Распространенность: до 2% населения.

Клиника: зависит от места образования атеросклеротической бляшки. Наблюдаются инфаркты органов в зоне поражения.

Лечение: сбалансированное питание и приём препаратов, снижающих холестерин крови.

Прогноз: при своевременном выявлении и лечении благоприятный.

Большинство перечисленных редких болезней сердца и сосудов формируются ещё в зародышевом периоде, поэтому беременным как никогда нужно следить за своим здоровьем и устранять все вредные факторы. Не менее важным будет следовать методам профилактики развития приобретенных болезней.

Какие бывают пороки сердца

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Пороки сердца. Виды, симптомы и лечение пороков сердца.

ПОРОКИ СЕРДЦА.

Пороки сердца – заболевания сердца, связанные с нарушением его функций в результате поражений (деформации) сердечных клапанов или сужений (стеноза) прикрываемых клапанами отверстий. Нередко у одного и того же больного деформация клапанов и сужение отверстий существуют одновременно. Кроме того, часто встречаются комбинированные пороки сердца, когда поражаются не один какой-нибудь клапан или отверстие, а 2 или 3 клапана.

Этиология.

Виды пороков сердца.

Пороки сердца различают: Приобретенные и Врожденные,
Они возникают в результате неправильного формирования сердца в период внутриутробного развития плода (гл.образом в правой стороне сердца).

К Врожденным порокам сердца относятся:

  • Клапанные,
  • Дефекты в перегородках между отдельными камерами сердца (напр., дефектмежжелудочковой перегородки или незаращение овального отверстия в перегородке между предсердиями),
  • Дефекты больших сосудов, например незаращение боталова протока, сужение легочной артерии или сужение перешейка аорты.

Приобретенные пороки сердца чаще всего развиваются после ревматизма (ревмокардит), реже после сифилиса и атеросклероза и совсем редко после травмы (ранения ) сердца. Для ревматических пороков сердца характерно:

  • Поражение двухстворчатого клапана и левого предсердно-желудочкого отверстия,
  • Реже поражаются аортальные клапаны. При пороках сердца сифилитического происхождения поражаются только аортальные клапаны.

Патогенез.

При недостаточности клапано в, вследствие того что они не могут полностью прикрыть отверстие, кровь при сокращении сердца (систоле) частично возвращаются в ту камеру сердца, откуда она только что поступила, что ведет к ее переполнению. Таким образом в камере сердца, находящейся выше больного клапана, возникает застой крови. При расслаблении сердца (диастоле) это увеличенное количество крови в вышележащей камере сердца направляется в камеру, лежащую ниже больного клапана, и переполняет ее.

При сужении (стенозе) того или другого отверстия сердца наступает то же самое, так как камера сердца, лежащая выше суженного отверстия, вследствие имеющегося сужения не может перегнать всю находящуюся в нем кровь.

При таком изменениии работы сердца быстро получалось бы расстройство кровообращения, если бы сердце не приспосабливалось к новым условиям работы: полости того отдела сердца, в котором скапливается большее, чем в норме, количество крови, увеличиваются в размере, мышечные стенки сердца утолщаются (гипертрофируются), соответственно этому увеличивается сила мышцы, и она, таким образом может справляться с повышенной нагрузкой.
Таким образом развивается Компенсация сердца. При благоприятных условиях пороки сердца в течение длительного времени остаются компенсированными, и сердце сохраняет способность выполнять работу, как и здоровое сердце.

Однако гипертрофированная сердечная мышца требует доставки к ней для ее питания большего, по сравнению с нормой, количества крови. При отсутствии такого увеличения кровоснабжения сердечной мышцы сила ее слабеет, и она более не в состоянии выполнять ту повышенную работу, которая необходима для преодоления имеющегося порока и нормального снабжения организма кровью. В таком же направлении действуют на сердечную мышцу и другие факторы (напр, новая вспышка ревматизма, повторно поражающая сердечную мышцу). В камерах сердца, расположенных выше пораженного клапана или суженного отверстия, возникает застой крови. Тогда развивается Декомпенсация сердца.

Клинические симптомы.

Застой крови начинает распространяться по всему организму – в тканях, органах и полостях тела.
Это проявляется в следующем:

  • Синюшной окраске кожных покровов (особенно на лице и конечностях),
  • Отеках (больше на ногах),
  • Одышке,
  • Кашле с мокротой,
  • Увеличении печени,
  • Скоплении жидкости в плевральных полостях и в брюшной полости (асцит).

Прогноз при пороках сердца.

Прогноз при пороках сердца зависит от многих факторов, прежде всего от характера порока клапана, степени дефекта клапана, а также от комбинации нарушения клапанного аппарата (порок двух или трех клапанов). Комбинированные пороки клапанов всегда оказывают более неблагоприятное влияние на работу сердца, чем каждый из них в отдельности. Из других факторов необходимо учитывать характер болезненного процесса, приведшего к образованию пороков сердца, его активность, а также наличие компенсации сердца.

Большое значение имеет состояние других органов – легких, почек, внутрисекреторной и нервной систем, крови, так как их деятельность теснейшим образом связана с работой сердца.
Например, наличие при пороках сердца эмфиземы легких, малокровии, поражении почек, нарушения функции щитовидной железы вызывают необходимость усиленной работы сердца, а поэтому ухудшают предсказание при пороках сердца. Для прогноза, профилактики и лечения необходимо также учитывать также условия труда и быта больного.

Профилактика.

Профилактика развития пороков сердца совпадает с профилактикой тех болезней, которые могут быть его причиной.
При уже существующем пороке сердца профилактические меры должны быть направлены на предупреждение декомпенсации.
Больному необходимо установить такой режим и предоставить такую работу, которые соответствуют его состоянию.

Улучшение функции сердца достигается путем назначения соответствующих упражнений.
Пределы нагрузки, которая может быть разрешена больному, устанавливает врач, но особенно важен контроль со стороны самого больного.
Больной должен знать, что каждое напряжение, которое у него вызывает те или иные неприятные ощущуения, например одышку, сердцебиение, боли в сердце или в печени и т.д. для него вредно. Он должен знать, что всякое переутомление (физическое или психическое), бессонные ночи, горячие ванны, баня, солнечные ванны, употребление спиртных напитков, курение табака, чрезмерные половые сношения и прочее, которые для здорового человека в известных пределах проходят безнаказанно, у больного могут вызвать декомпенсацию сердца и способствовать ухудшению здоровья.

Питание больного должно быть регулярным и умеренным, последний прием пищи должен быть за 3-4 часа до сна. Больному пороком сердца надо следить за регулярным действием кишечника, бороться с лишним весом, так как накопление излишнего жира в организме значительно затрудняет кровообращение и создает повышенную нагрузку для сердца.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение при компенсированном пороке ограничивается умеренной тренировкой больных при помощи лечебной физкультуры и водолечения (углекислые ванны в Кисловодске, Дарасуне, сероводородные ванны в Сочи-Мацесте и т.д.). Медикаментозного лечения при компенсированных пороках сердца, как правило, не требуется.
При появлении признаков декомпенсации больному следует ограничить работу, иногда переменить ее, изменить режим, состоять под наблюдением врача.

При значительной декомпенсации необходим постельный режим, поднятое изголовье.
Рекомендуется молочно-растительная диета, богатая витаминами, с ограничением поваренной соли и жидкости.
При наличии у больного отеков и развившемся истощении в питание больного должны быть включены продукты, богатые белком (яйца, мясо, печенка, витамины, особенно из группы В).
Медикаментозное лечение проводится по назначению врача. Возможно хирургическое лечение как приобретенных, так и врожденнных пороков сердца. Успех лечения в дальнейшем закрепляют тренировкой сердца посредством лечебной физкультуры.

Классификация пороков сердца

I. По срокам возникновения

1. Врожденные пороки.

2. Приобретенные пороки.

II. По характеру поражения клапанов сердца

1. Стенозы отверстий.

2. Недостаточность клапанов.

3. Сочетанный порок (стеноз и недостаточность).

Новые редкие врожденные пороки сердца, обнаруженные у детей

Крупнейшее геномное исследование болезней сердца выявляет наследственные генетические корни

В одном из крупнейших международных генетических исследований врожденных пороков сердца (ИБС) исследователи обнаружили генные мутации, связанные с тремя новыми редкими врожденными пороками сердца. Опубликовано в Генетика природы сегодня исследователи также нашли первые явные доказательства генетических различий между двумя формами заболевания, и что одна форма может быть прослежена до здоровых родителей.

Чтобы помочь им понять генетические причины сердечно-сосудистых заболеваний, исследователи из Института Wellcome Trust Sanger и их международные сотрудники провели секвенирование и анализ кодирующих белок сегментов генома — известного как exome — 1900 пациентов с ИБС и их родителей.

ИБС является одним из наиболее распространенных дефектов развития, встречающихся у 1 процента населения во всем мире и затрагивающих 1,35 млн. Новорожденных с ИБС каждый год. Это вызывает такие проблемы, как дыры в сердце, которые в тяжелых случаях могут потребовать корректирующих операций. Сердечно-сосудистые заболевания могут вызывать пожизненную инвалидность и являются основной причиной младенческой смертности в западном мире после инфекционных заболеваний.

Большинство пациентов с ИБС — около 90 процентов — имеют только отдельные пороки сердца и называются несиндромальными. Остальные 10 процентов пациентов описываются как пациенты с синдромом ИБС, у которых есть дополнительные проблемы развития, такие как нарушения в других органах или умственная отсталость. Ранее считалось, что обе эти формы заболевания могут быть вызваны спонтанными новыми мутациями, которые присутствуют у ребенка и отсутствуют у родителей.

Исследование подтвердило, что у более редких пациентов с синдромом ИБС часто возникали спонтанные новые мутации, которые могут мешать нормальному развитию сердца, которые не наблюдались у родителей. Тем не менее, это также показало, что у пациентов без синдрома ИБС таких спонтанных мутаций не было, и впервые убедительно показали, что они часто наследуют повреждающие варианты генов от своих, казалось бы, здоровых родителей.

Родители, у которых есть ребенок с ИБС, часто хотят узнать, какова вероятность того, что это повлияет на будущих детей. Хотя для определения точной комбинации генетических факторов и факторов окружающей среды, которые способствуют развитию сердечно-сосудистых заболеваний, необходимы еще более масштабные исследования, понимание этих факторов может однажды помочь врачам более точно консультировать родителей относительно их шансов заразить второго ребенка этой болезнью.

Изучая эти новые мутационные события в геноме, исследователи также обнаружили три новых гена, в которых мутации могут вызывать редкие синдромальные нарушения ИБС. Это может помочь в дальнейших исследованиях определить биологические механизмы, важные для нормального развития эмбриона.

Доктор Мэтью Херлз, ведущий автор из Wellcome Trust Sanger Institute, сказал: «Мы стремимся понять генетику развития человеческого сердца. Это первое исследование, в котором количественно определена роль, которую играют редкие наследственные варианты в несиндромальной ИБС. и является чрезвычайно ценным, так как эти пациенты составляют 90 процентов пациентов с ИБС во всем мире. Мы пытаемся найти подгруппу генов с самым высоким риском возникновения несиндромальной ИБС ».

«Поскольку это редкие расстройства, это означает обмен данными в глобальном масштабе, чтобы мы могли надлежащим образом исследовать генетическое происхождение этого заболевания — семьи, которые поделились этими данными и решили принять участие в этом исследовании, помогли продвинуть понимание этих расстройств».

Профессор Джереми Пирсон, младший медицинский директор Британского кардиологического фонда, который частично финансировал исследование, сказал: «Здесь исследования впервые показали, что врожденные пороки сердца часто являются вопросом генетического наследования. В будущем, как прямой В результате этого исследования врачи смогут дать более четкие рекомендации семьям, в которых один из членов имеет врожденный порок сердца ».

Читать еще:  Продукты питания при сердечных заболеваниях и в период восстановления

Марк-Филипп Хитц, первый автор статьи из Института Сангера и Университетского медицинского центра Шлезвиг-Гольштейна, сказал: «Предыдущие исследования меньшего масштаба намекали на возможность того, что несиндромальная ИБС может быть вызвана наследственными вариантами генов, но это первый случай, когда мы смогли продемонстрировать это с помощью статистических данных. Это стало возможным только благодаря глобальному сотрудничеству центров в Великобритании, Германии, Бельгии, Канаде, Соединенных Штатах Америки и Саудовской Аравии, которые интегрировали данные из многие врачи в большом количестве семей. Теперь мы знаем, что некоторые из причинных факторов заболевания унаследованы от их здоровых родителей, что будет чрезвычайно полезно для разработки будущих исследований несиндромальной ИБС, помогая понять, что вызывает болезнь «.

Источник истории:

Ссылка на журнал:

  1. Алехандро Сифрим, Марк-Филип Хитц, Анна Уилсдон, Джероен Брекпот, Саид Х Аль Турки, Бернард Тиенпонт, Джереми МакРей, Томас В. Фицджеральд, Тарджиндер Сингх, Ганеш Джавахар Сваминатан, Елена Пригмор, Диана Раджан, Хашидхак Абдул, Хашидхак Абдул, Хашидхак Абд Ульрике М.М. Бауэр, Джейми Бентам, Феликс Бергер, Шоумо Бхаттачарья, Фрэнсис Бу’лок, Натали Кэнхэм, Ирина-Габриэла Колгиу, Кэтрин Косгроув, Хелен Кокс, Инго Дэнерт, Аллан Дейли, Джон Данеш, Алан Фрайер, Марк Гевилсон, Эмк Гьюллиг, Эм Кирстин Хофф, Тесса Хомфрэй, Энн-Карин Кахлерт, Ами Кетли, Ханс-Хайнер Крамер, Кэтрин Лахлан, Энн Катрин Лампе, Якоба Дж. Лоу, Ашок Кумар Маникара, Дорин Манасе, Карен П. Маккарти, Кей Меткалф, Кармел Ньюбур, Рум Экоб, Сехам Осман Омер, Виллем Х. Оувеханд, Су-Ми Парк, Майкл Дж. Паркер, Томас Пикардт, Мартин О Поллард, Лима Роберт, Дэвид Дж Робертс, Дженнифер Сэмбрук, Керри Сетчфилд, Бриджит Стиллер, Крис Торнборо, Окан Тока, Хью Уоткинс Дениз Уильямс, Майкл Райт, Сима Митал , Пирс Э Ф. Даубени, Бернард Кивни, Джудит Гудшип, Эр-Рияд Махди Абу-Сулайман, Сабина Клаассен, Кэролайн Ф Райт, Хелен В Ферт, Джеффри С Барретт, Кенраад Девриендт, Дэвид Р. ФитцПатрик, Дж. Дэвид Брук, Мэттью Э Херлес. Отличительная генетическая архитектура для синдромальных и несиндромальных врожденных пороков сердца, выявленных секвенированием экзома. Генетика природы, 2016; DOI: 10.1038 / нг. 3627

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Определение

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Читать еще:  Причины слабого пульса

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Порок сердца

  • Бледность
  • Боль в грудной клетке
  • Боль в сердце
  • Быстрая утомляемость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Жидкость в легких
  • Кашель
  • Кашель с кровью
  • Кровохарканье
  • Обморок
  • Одышка
  • Отечность конечностей
  • Перебои в работе сердца
  • Потемнение в глазах
  • Расширение вен на шее
  • Сердечная астма
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Слабый пульс
  • Тяжесть в правом подреберье
  • Увеличение печени
  • Учащенное сердцебиение
  • Шумы в сердце

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые.

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является ревматизм, гипертоническая болезнь, сифилис, ИБС, кардиосклероз. Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев — это поражение митрального клапана и только около 20% — полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

  • пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
  • стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
  • недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Врождённый порок сердца начинает формироваться у плода ещё в период его внутриутробного развития, вследствие неправильного формирования систем и органов в стадии закладки групп клеток. В медицине выделяют две большие группы причин, которые приводят к этому:

  • внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца;
  • внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Классификация по числу поражённых клапанов и отверстий:

  • простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия;
  • сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия;
  • комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Классификация по локализации:

  • пороки клапанов;
  • пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

Классификация по состоянию гемодинамики:

  • компенсированные пороки сердца;
  • субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией;
  • декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

Недостаточность митрального клапана

Митральный порок сердца развивается вследствие нарушения нормального функционирования двустворчатого клапана.

Имеет три подвида:

  • относительная;
  • органическая;
  • функциональная.

Если у человека развилась относительная недостаточность, то при этом состоянии сам клапан не подвергается патологическим изменениям, а увеличивается отверстие, которое он будет не в состоянии полностью перекрыть своими створками.

Органическая недостаточность, в большинстве клинических случаев, развивается как следствие ранее перенесённого ревматоидного эндокардита, который спровоцировал образование соединительной ткани на створках митрального клапана. Это стало причиной их укорочения. Его створки не до конца закрываются, и поэтому доля крови снова возвращается в предсердие.

При функциональной недостаточности происходит сбой в функционировании мышечного аппарата, который регулирует работу митрального клапана.

Симптомы:

  • акроцианоз;
  • щеки и губы приобретают иссиня-розовый цвет;
  • одышка;
  • усиленное сердцебиение;
  • вены на шее набухают;
  • в размерах увеличивается печень (гепатомегалия);
  • дрожание грудины. В медицине такое состояние именуют «кошачье мурлыканье».

Митральный стеноз

Митральный стеноз развивается у человека вследствие ранее перенесённого ревматического эндокардита. В редких случаях он проявляется как врождённый порок сердца. В результате патологических изменений митральный клапан значительно изменяет свой внешний вид – он становится воронкообразным. При данном заболевании необходимо как можно скорее проводить квалифицированное лечение, чтобы избежать плачевных последствий. При своевременном вмешательстве люди живут очень долго, так как этот порок не является приговором. Сколько это будет – 20 или 50 лет, сможет сказать только врач.

Симптомы:

  • сильный кашель;
  • боли в сердце;
  • кровохаркание;
  • сердцебиение учащённое, наблюдаются перебои в работе сердца;
  • акроцианоз;
  • на лице образуется цианотический румянец, внешне напоминающий «бабочку»;
  • при прощупывании пульса на руках может отмечаться его отличие;
  • мерцательная аритмия;
  • сердечная астма – пациенту тяжело вдохнуть;
  • в сложных случаях развивается отёк лёгкого.

Аортальный порок сердца

Аортальный порок сердца – патология, развивающаяся вследствие недостаточного смыкания полулунных заслонок.

Симптомы:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • ортостатические обмороки;
  • одышка;
  • усиленное сердцебиение;
  • слабость во всём теле;
  • бледность;
  • акроцианоз;
  • чувство усиления пульсации в височных, подключичных и сонных артериях;
  • симптом Мюссе – человек сидит и ритмично покачивает головой;
  • капиллярный пульс. Окрас ногтевых фаланг изменяется после надавливания на ноготь;
  • симптом Ландольфи. По время систолы зрачки у пациента становятся уже, а во время диастолы – расширяются. Характерный признак аортального порока сердца.

Стеноз устья аорты

Среди основных причин его развития следует отметить такие: ревматический эндокардит, врождённые аномалии (по этой причине он может быть врождённым пороком сердца), атеросклероз. Суть стеноза – створки полулунного клапана аорты срастаются, и это мешает изгнанию крови в аорту во время сокращения левого желудочка.

Симптомы:

  • боли в области сердца, носящие стенокардический характер;
  • головные боли;
  • обморочные состояния;
  • головокружение;
  • кожа становится бледной;
  • пульс очень редкий и слабый;
  • систолическое АД снижается;
  • пульсовое давление уменьшается;
  • диастолическое АД в норме.

Трикуспидальная недостаточность

К основным причинам развития этого состояния можно отнести септический и ревматический эндокардит, травмы.

Симптомы:

  • отеки, вплоть до асцита;
  • человек отмечает появление тяжести в правом подреберье;
  • кожа имеет синюшный оттенок, иногда с желтизной;
  • сильно набухают вены печени, шеи;
  • периферический пульс становится малым и частым;
  • АД снижается.

От того, сколько будет продолжаться венозный застой, зависит улучшение или ухудшение состояния пациента. Если своевременно не начать проводить лечебные мероприятия, то состояние пациента начнёт резко ухудшаться, и возникнут следующие осложнения:

  • нарушение функции почек;
  • сбой в работе печение и всего ЖКТ.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей встречаются в последнее время все чаще. Порок сердца у новорождённых возникает в 0.8% случаев. Как только мамы слышат такой страшный диагноз, первое, что их волнует – это сколько будет жить их ребёнок. Все зависит от места локализации поражения, его тяжести и протекания. ВПС можно заподозрить при наличии следующих симптомов:

  • цианоз кожи;
  • гипотрофия;
  • появление одышки;
  • частые простуды;
  • быстрая утомляемость ребёнка во время кормления грудью;
  • увеличение размеров сердечной мышцы;
  • шумы в сердце;
  • деформация грудной клетки;
  • нарушения сердечного ритма;
  • изменение пульса на руках.

Виды (по частоте возникновения):

  • дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространённый порок сердца у новорождённых;
  • дефект межжелудочковой перегородки. Такие дефекты имеют небольшой размер и не несут серьёзной угрозы для жизни ребёнка;
  • открытый аортальный порок. Данный порок сердца у новорождённых отмечается из-за структурных аномалий;
  • полная транспозиция магистральных сосудов. Этот порок сердца у новорождённых является основной причиной их смерти первые несколько месяцев жизни;
  • стеноз лёгочной артерии. У детей это заболевание может протекать абсолютно бессимптомно;
  • тетрада Фалло. Наиболее опасная патология. Для патологии характерен большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, стеноз лёгочной артерии и размещение аорты над местом поражения (при этом пороке сердца приведённые симптомы называют тетрадой);
  • коарктация аорты;
  • стеноз аортального клапана. Составляет всего 5% от всех ВПС у детей из различных возрастных групп;
  • стеноз митрального клапана;
  • недостаточность аортального клапана;
  • стеноз устья аорты;
  • пролапс митрального клапана.

Диагностика

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

  • физикальные методы;
  • ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
  • Фонокардиография;
  • Рентгенограмма сердца;
  • Эхокардиография;
  • МРТ сердца;
  • лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

Лечение пороков сердца начинают с применения консервативной методики. Её основное действие направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания, которое спровоцировало образование пороков сердца. Также её используют для коррекции нарушений ритма и лечения сердечной недостаточности.

Каждый пациент, у которого есть подозрения относительно развития порока сердца, в обязательном порядке должен посетить врача-кардиолога. Он назначит методики обследования, а также соответствующее лечение. Если диагноз будет подтверждён, то пациент направляется на консультацию к кардиохирургу, который определит сроки хирургического лечения патологии.

Если установлен диагноз «митральный стеноз», то в этом случае основной методикой лечения является митральная комиссуротомия. В ходе операции врач разделит сросшиеся створки клапана и расширит отверстие. Это поможет частично или полностью устранить стеноз. При наличии митральной недостаточности наиболее эффективной методикой лечения является протезирование митрального клапана.

Эти две операции также проводятся при аортальном стенозе и аортальной недостаточности. Если же у человека в анамнезе установлено, сочетанные пороки, то в таком случае врач-кардиохирург производит полную замену повреждённого клапана на искусственный. Это лечение наиболее эффективно и приносит положительные результаты.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector