3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза

Комбинированный и сочетанный пороки: что это такое, какие причины и в чем разница?

Заболевания сердечно-сосудистой системы редко бывают изолированными, поскольку при нарушениях страдает весь механизм кровообращения. Развитие клапанных пороков на фоне ревматизма, патологии соединительной ткани или других инфекционных заболеваний из-за длительного периода хронического течения ведет к повреждению близлежащих структур с формированием комплексного нарушения. Наибольшие трудности в диагностике и выборе адекватного лечения вызваны сочетанными и комбинированными пороками сердца.

Что такое комбинированный порок сердца и чем он отличается от остальных видов?

В кардиологической практике принято различать понятия приобретенных (ППС) и врожденных пороков сердца (ВПС):

  • Врожденный порок развивается во время внутриутробного развития или родов, и характеризуется дефектами перегородок между камерами сердца, а также отхождением магистральных сосудов и дополнительными шунтами (например, боталлов проток);
  • ППС — это исключительно повреждение клапанного аппарата, что возникает на фоне сопутствующих системных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Существует два варианта приобретенных клапанных пороков в зависимости от анатомического основания нарушенной гемодинамики: стеноз (сужение просвета из-за отложения солей кальция или замещение плотной соединительной тканью) и недостаточность (неполное смыкание створок).

Диагностика изолированного повреждения не вызывает трудности при объединении клинического осмотра и данных эхокардиографии (Эхо-КГ). Однако отягощенный соматический анамнез способствует развитию комбинированных вариантов.

Комбинированный порок сердца – сочетание двух форм нарушения в одной клапанной структуре (комбинированный митральный порок, при котором присутствуют данные о стенозе и о недостаточности), лечение которого подразумевает операцию по установке искусственного клапана.

Необходимо отличать данное понятие от сочетанного варианта порока. Последний представляет собой одновременное или постепенное поражение нескольких структур клапанного аппарата (например, митрально-аортальный стеноз).

В клинической практике нет единого мнения о применении данных терминов, поэтому допускается использование обоих вариантов с детализацией диагноза в скобках.

Сочетанный дефект и его вариант с преобладанием стеноза

Наличие комплексного поражения подразумевает неоднородность клинической картины и отсутствие специфических жалоб. Диагноз устанавливается по признакам изолированного нарушения, поэтому выделяют такие варианты сочетанного порока:

  1. С преобладанием стеноза. При поражении митрального клапана больные жалуются на одышку и сердцебиение, которые прогрессивно нарастают. Границы сердца преимущественно смещаются вверх и вправо (за счет левого предсердия).
  2. С преобладанием недостаточности. Аортальный порок отличается видимой пульсацией сосудов (как сонных артерий, так и яремных вен), частым быстрым и высоким сердцебиением. Границы относительной тупости сердца смещены вниз и влево, расширение сосудистого пучка происходит преимущественно за счет аорты.
  3. Без явного преобладания. Симптомы и результаты дополнительных методов исследований выражены в одинаковой степени.

Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза характеризуется признаками обеих патологий, однако специфической чертой является слабый, медленный и редкий пульс, а также снижение артериального давления, преимущественно систолического (верхнего).

Появление аускультативных особенностей и смещения границ сердца также может быть признаком других патологий:

  1. Бактериального эндокардита, который сопровождается выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой, а при анализе данных ЭХО определяются гнойные поражения и наросты на клапанах.
  2. Острая ревматическая лихорадка – заболевание, вызванное работой токсинов бета-гемолитического стрептококка в крови. Отмечается высокой температурой, кольцевидной эритемой (покраснение), хореей (непроизвольным сокращением мышц), а также признаками повреждения сердечной мышцы.
  3. Травматическое повреждение (отрыв хорды), при котором развивается недостаточность митрального клапана. Для диагностики данного состояния играет роль опрос больного и данные эхокардиографии.
  4. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии – заболевания, характеризующие увеличением размеров полостей сердца и формированием клапанной недостаточности. Причины патологий не до конца изучены, симптомы сердечной недостаточности нарастают с высокой скоростью, и чаще всего лечение не эффективно.

Диагностика

Возникающие нарушения гемодинамики имеют неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья пациента. Опасность патологии заключается в том, что часть крови, которая должна пройти через суженое пространство в системный кровоток направляется в вышерасположенные камеры. Данное явление вызывает хроническую гипоксию всех органов и тканей, а также чрезмерную физическую нагрузку на сердечную мышцу.

Диагностика сочетанных пороков сердца проводится с помощью следующих исследований:

  1. Аускультация с помощью стетофонендоскопа или записи фонокардиограммы, выделяются дополнительные звуки сердца, характерные для каждой из патологий. Например, при повреждении клапана аорты: систолический шум во второй точке аускультации и диастолический на верхушке.
  2. Рентгенография органов грудной клетки. Вызванные пороками процессы изменения миокарда и повышение давления в магистральных сосудах ведут к искажению сердечной тени. Отмечается выраженность отдельных дуг справа (правое предсердие и желудочек) или слева (аорта, легочной ствол, левое предсердие, левый желудочек).
  3. Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрация возникновения и проведения электрических импульсов по миокарду с помощью датчиков, расположенных на грудной клетке и конечностях. Развитие гипертрофии и выраженной дилатации (расширения) камер сердца способствует появлению аритмий, которые требуют специального лечения.
  4. Эхокардиография (эхо-КГ) – ультразвуковой метод осмотра внутренних структур и движения крови в камерах сердца в разные фазы. С помощью исследования устанавливается диаметр отверстия, факт наличия клапанного повреждения, степень регургитации (обратного заброса крови) и скорость кровотока.

Для верификации диагноза используют процедуры катетеризации сердца и вентрикулографии (рентгенографического исследования с внутривенным введением контрастного вещества). Данные методы позволяют измерить значение давления в камерах сердца и магистральных сосудах, размеры полостей и выраженность регургитации.

Выводы

Комбинированный и сочетанный пороки – сложные кардиологические патологии, которые требуют определенных навыков для своевременной диагностики и начала лечения. Клинические признаки поражения клапана (или нескольких) с двумя механизмами нарушения кровообращения протекают скрыто, поэтому чаще всего врачи диагностируют какой-то изолированный дефект. Использование комплексного подхода и современных методов позволяет установить достоверный диагноз и отправить пациента на операцию прежде, чем возникнут необратимые изменения в других органах.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Нет ничего непоправимого: что такое митральный порок сердца и можно ли его вылечить?

Митральный порок сердца — это группа аномалий митрального клапана, препятствующие нормальному кровотоку из левого предсердия в левый желудочек.

К ней относятся стеноз и недостаточность митрального клапана (МК). Он не справляется со своей работой, допуская обратный ток крови, или сужает проток левого атриовентрикулярного отверстия.

Что это такое?

Этот сердечный порок напрямую связан с дисфункцией двустворчатого митрального клапана, который находится на границе левого предсердия и левого желудочка.

Основной функцией данного клапана является обеспечение тока крови только в направлении от предсердия к желудочку и никак иначе. Эта задача реализуется благодаря особому строению клапанных створок – под давлением крови они открываются только в одном направлении, а после поступления порции крови из предсердия в желудочек уже не «выпускают» её обратно.

Если механизм нарушается (например, из-за того, что клапанные створки неплотно смыкаются) кровь из желудочка будет частично возвращаться в левое предсердие – возникает функциональное нарушение сердечной деятельности и патология под названием «митральная недостаточность».

Существует и другая вероятная патология в деятельности митрального клапана – стеноз, при котором клапанное отверстие сужается и перестает одномоментно пропускать необходимый объем крови. При этом не вся кровь из предсердия поступает в желудочек и своевременное опорожнение предсердия затрудняется, что опять же приводит к функциональной сердечной патологии.

Частота встречаемости

Пороки митрального клапана сердца — наиболее часто встречающиеся приобретенные поражения. Распространенность патологии пропорциональна развитию ревматической лихорадки. В развитых государствах фиксируют около 2 случаев заболевания (стеноз и сочетанная аномалия) на 100000 населения. В остальных странах – до 150 на 100 тысяч населения.

Частота встречаемости митрального порока составляет от 50 до 70% случаев от всех органических поражений сердца. При этом в 2-3 раза чаще он диагностируется у женщин. Ведущие причины порока – ревматизм сердца (у 90% больных) или тяжело протекающие инфекционные болезни (ангина, сепсис, сифилис). Современной медициной не отрицается факт наследственной предрасположенности к данному недугу.

Коды по МКБ-10

  • Q 23.2 – врожденный стеноз МК;
  • Q23.3 – врожденная недостаточность МК;
  • I05.0 – митральный стеноз;
  • I05.1 – ревматическая недостаточность МК;
  • I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью;
  • I05.8 – иные болезни левого АВ-клапана;
  • I05.9 – неуточненная болезнь МК;
  • I08 – сочетанный порок сердца.

Пролапс митрального клапана: является ли пороком?

Врачи считают, что заболевание относится к порокам сердца. Оно характеризуется нарушенной функцией МК. Когда сокращается левое предсердие (ЛП), он должен быть открытым, чтобы кровь поступала в левый желудочек (ЛЖ). Потом клапанные створки захлопываются. Кровь направляется в главную артерию организма благодаря желудочковым сокращениям.

При патологических процессах в соединительной ткани или мышечном изменении сердца строение левого атриовентрикулярного клапана нарушается. При сокращении желудочков створки будут прогибаться в полость ЛП. Некоторый объем крови вернется в предсердие. Чем больше объем обратного кровотока, тем тяжелее заболевание.

При небольшой регургитации (обратный ток крови) у пациента нет никакой клинической картины. В редких случаях ее объем велик и необходима коррекция двустворчатого клапана вплоть до оперативного вмешательства.

Бывает ли врожденный, развивается ли у детей?

Патология редко встречается — около 0,4% от количества всех новорожденных. Ее могут обнаружить у грудных детей, когда появляются признаки учащенного поверхностного дыхания, нарушение кормления и задержка роста. В подростковом возрасте развивается хроническая сердечная недостаточность, признаки которой усиливаются при физической и интенсивной умственной нагрузке.

МП у детей необязательно должен быть врожденным. Приобретенная патология развивается как осложнение таких заболеваний:

  • ревматический эндокардит;
  • системная склеродермия, СКВ;
  • инфекционного эндокардита;
  • травмы грудной клетки.

Тактика лечения заболевания у детей и взрослых не отличается. В состоянии компенсации назначаются препараты, снижающие проявления патологии (сердечные гликозиды, диуретики). При сердечной недостаточности III–IV степени показано оперативное вмешательство.

Механизм развития

Обычно пороки левого АВ-клапана образуются из-за перенесенной острой ревматической лихорадки. После рецидивов заболевания створки еще больше поражаются. Появляются фиброзные и склеротические изменения, а также кальциноз створок. Левое атриовентрикулярное отверстие рубцуется и сужается.

Все эти изменения отражаются на гемодинамике. Развиваются гипертрофия и расширение ЛП и обоих желудочков. В малом круге кровообращения нарастает застой, формируется легочная гипертензия. Формируются проявления правожелудочковой недостаточности. Объем сердечного выброса становится ниже, что особенно заметно при физнагрузке.

Причины и факторы риска

Причины развития пороков:

  • воспаление: ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит;
  • дегенеративные процессы: синдром Марфана, кальциноз митрального кольца;
  • системные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
  • структурные изменения: разрыв хорд, надрыв сосочковых мышц;
  • врожденные нарушения: деформация двустворчатого клапана из-за аномалий соединительной ткани.
Читать еще:  Реабилитация больных после инфаркта миокарда

Факторы риска МП:

  • пол (женщины чаще страдают патологией);
  • хронический тонзиллит;
  • генетическая предрасположенность (наличие у родственников СКВ, ревматоидного артрита);
  • тяжелые сопутствующие заболевания, снижающие иммунитет (ВИЧ, онкология, сахарный диабет).

Симптомы

Характерными клиническими признаками заболевания служат такие «сердечные» симптомы:

  • одышка, которая вначале напрямую связана с физической нагрузкой, а затем протекает в форме приступов сердечной астмы и беспокоит больного даже в состоянии покоя;
  • сердцебиение – ранний признак, который появляется почти у всех больных внезапно, чаще вечером или ночью, мешая полноценному отдыху;
  • боли в сердце отмечаются менее чем у половины всех больных, чаще всего неприятные ощущения локализуются со стороны спины между лопатками;
  • астения – больные чувствуют постоянную усталость, мышечную слабость и физически пассивны;

  • бледность в сочетании с синюшностью носогубного треугольника и пальцев рук и ярким лихорадочным румянцем на щеках;
  • кашель, вначале сухой, а затем с мокротой и даже прожилками крови;
  • чувство распирания и тяжести в правом подреберье – как симптом дебютировавших проблем с печенью;
  • сердечный горб – характерное выпячивание груди в области сердца;
  • отеки появляются на более поздних стадиях патологического процесса и связаны с застойными явлениями в системе кровообращения;
  • выраженное набухание вен на шее свидетельствует о запущенной форме болезни и развивающейся правожелудочковой недостаточности.
  • Характерными внешними признаками декомпенсированного митрального порока в отличие от других приобретенных патологий клапанов сердца является триада признаков:

    • бледность кожи;
    • румянец в виде своеобразной «бабочки» на лице;
    • симптомы легочной гипертензии.

    Когда и почему появляется характерный румянец?

    Симптом возникает из-за выраженной декомпенсации. Происходит снижение фракции выброса, системное сосудистое сужение и правосторонняя сердечная недостаточность.

    Такой румянец выглядит, как покраснение с голубоватым оттенком. Появляется он на щеках, кончике носа и участке над переносицей. Такое расположение цианоза напоминает летящую бабочку.

    Опасный и трудно диагностируемый комбинированный порок сердца

    При одновременном наличии признаков стеноза и недостаточности одного из сердечных клапанов врачи говорят о комбинированном пороке сердца. Это состояние отличается от сочетанного порока, когда поражается сразу несколько клапанов, но для каждого из них характерна либо недостаточность, либо стеноз.

    В зарубежной литературе, напротив, встречается понятие «многочисленные болезни клапанов», или «сочетанные клапанные поражения», тогда различия между комбинированным и сочетанным пороком стираются. В 45% случаев наблюдается митрально-аортальная патология.

    Читайте в этой статье

    Виды порока сердца

    Комбинированный порок имеет особенности по сравнению с изолированным. Клинические проявления зависят от того, что именно преобладает у данного пациента – стеноз или недостаточность, и насколько выражены эти нарушения. Поэтому при комбинированном пороке подход к каждому больному индивидуален, и двух одинаковых случаев не встречается.

    Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах и механизмах развития патологии, классификации врожденных пороков, проведении диагностике и лечения.

    А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

    Комбинированный митральный порок сердца

    Это состояние возникает, когда деформированные створки клапана сужают отверстие между левыми камерами сердца, но при этом недостаточно плотно смыкаются, приводя к обратному забросу крови из желудочка в предсердие.

    Основные симптомы связаны с увеличением левого предсердия:

    • одышка при нагрузке, а затем и в покое;
    • приступы удушья в горизонтальном положении («сердечная астма»);
    • развитие мерцательной аритмии или фибрилляции предсердий.

    При преобладании митральной недостаточности камеры сердца довольно быстро расширяются. При этом увеличивается скорость кровотока через митральное отверстие, но эффективность кровообращения снижается. Признаки сердечной недостаточности, перечисленные выше, возникают на более ранней стадии развития болезни.

    Аортальный порок сердца

    При преобладании стеноза над недостаточностью клапана признаки заболевания соответствуют изолированному аортальному стенозу. Стенки левого желудочка утолщаются, чтобы обеспечить нормальный выброс крови в сосуды. Способность миокарда к гипертрофии позволяет поддерживать нормальное кровообращение, и симптомы патологии долгое время отсутствуют.

    В том случае, если стеноз сочетается с умеренной или тяжелой аортальной недостаточностью, появляются симптомы застоя в легких (одышка, сердечная астма).

    При комбинированном пороке с преобладанием стеноза важно не упустить момент для операции протезирования клапана. Для этого требуется особый опыт врача, поскольку рассматриваемые отдельно друг от друга эти поражения могут быть выражены недостаточно, и не достигать той степени, когда нужна операция. Но в сочетании друг с другом они приводят к тому, что хирургическое вмешательство требуется таким больным на более ранней стадии болезни.

    При преобладании аортальной недостаточности над стенозом развивается не гипертрофия стенок, а расширение камер сердца – их дилатация. Поэтому миокард быстрее теряет способность нормально сокращаться, и заболевание протекает тяжелее.

    Сочетанный и комбинированный

    При комбинации митрального стеноза и аортальной недостаточности обычно преобладают проявления стеноза с застойными явлениями в легких. Однако если сопутствующая аортальная недостаточность выражена значительно, это часто приводит к полному изменению симптомов и трудностям диагностики.

    При стенозе наполнение левого желудочка ухудшается, так как суженное митральное отверстие пропускает малое количество крови. В этих условиях снижается и выброс крови в аорту, следовательно, и ее обратный патологический поток вследствие аортальной недостаточности. Поэтому классические признаки недостаточности практически отсутствуют. Кроме внешних данных, меняются и показатели ЭхоКГ, что еще больше затрудняет распознавание болезни.

    При комбинации митрального стеноза и недостаточности трикуспидального клапана на первый план выходят явления легочного застоя. Важно учитывать, насколько поражен трикуспидальный клапан. При легкой регургитации после замены митрального клапана протезом симптомы патологии исчезают. Если же трикуспидальная недостаточность выражена значительно, то операция только по поводу митрального стеноза не принесет облегчения симптомов.

    Ревматический

    С ревматизмом связаны две разновидности сочетанных клапанных поражений:

    • стеноз митрального и аортального клапанов;
    • аортальный стеноз и недостаточность митрального клапана.

    В первом случае уменьшается поток через оба клапанных отверстия. В результате становится очень трудно оценить, насколько выражены поражения, и выбрать момент для операции. При этом жалобы обусловлены митральным стенозом (одышка, сердечная астма, неритмичное сердцебиение), а внешние признаки нередко связаны с сужением аортального отверстия – бледность кожи, шум на аорте и другие.

    Вторая из указанных комбинаций встречается не только при ревматизме. Она может быть врожденной или развиваться в результате возрастных изменений. При сокращении сердца кровь проходит не в сосуды, а поступает обратно в предсердие, вызывая быстрое развитие симптомов легочного застоя и одновременно маскируя проявления стеноза.

    При развитии фибрилляции предсердий снижается наполнение левого желудочка и сердечный выброс, возникают головокружения, обмороки и другие симптомы аортального стеноза.

    Симптомы комбинированного аортально-митрального порока сердца

    Заподозрить сочетанное поражение или вовлечение сразу нескольких клапанов врач может при несоответствии жалоб, данных аускультации, ЭКГ и ЭхоКГ какому-либо одному пороку. Могут наблюдаться следующие симптомы в различных сочетаниях:

    • одышка при нагрузке и/или в положении лежа: человек вынужден спать полусидя, подкладывать под голову несколько подушек;
    • слабость, головокружение, обмороки;
    • дискомфорт в груди, тяжесть за грудиной при нагрузке или выходе на мороз;
    • частый и/или неритмичный пульс, ощущение перебоев в сердце, внезапных сильных сердечных ударов;
    • отек лодыжек, голеней, чувство вздутия живота;
    • быстрое увеличение веса на несколько килограммов в месяц или даже за меньший срок из-за задержки в организме жидкости.

    Диагностика больного

    От правильной диагностики порока зависит тактика его лечения и выбор момента для операции. При этом важно определить, какое именно поражение определяет симптомы патологии. С этой целью всем пациентам назначается эхокардиография с допплеровским исследованием. ЭхоКГ дает возможность:

    • определить толщину стенок и обнаружить гипертрофию;
    • оценить размер камер и выявить их дилатацию;
    • рассчитать площади клапанных отверстий для диагностики стеноза;
    • увидеть при допплерографии обратный кровоток через клапаны (регургитацию), то есть диагностировать недостаточность клапана;
    • определить скорость кровотока через отверстия и разность давлений в камерах (градиент).

    Большинству пациентов необходима катетеризация сердца. Данные ЭхоКГ в покое могут не соответствовать тяжести симптомов, потому что стеноз и недостаточность взаимно утяжеляют проявления друг друга. Эта инвазивная процедура состоит во введении через крупный сосуд тонкого катетера и измерении давления в сердечных полостях.

    Часто для наиболее точной оценки тяжести болезни необходимо исследование гемодинамики (движения) крови при нагрузке.

    Коронаровентрикулография необходима для определения заболеваний коронарных артерий, которые могут быть скорректированы во время операции на клапанах.

    Разумеется, назначаются и более простые исследования – ЭКГ, рентгенография грудной клетки, исследование газового состава крови.

    Смотрите на видео о пороках сердца и методах лечения:

    Лечение заболевания

    Точного алгоритма действий врача при таком поражении нет. Важен индивидуальный подход к каждому пациенту.

    При наличии стеноза аортального клапана операцию необходимо провести даже при наличии самых незначительных симптомов болезни. В случае преобладания регургитации обычно хирургическое вмешательство проводят при очевидных признаках патологии.

    Общетерапевтическое

    Необходимо лечение основной причины заболевания – ревматизма или атеросклероза. Пациенту рекомендуется диета со сниженным содержанием животных жиров, а также умеренное ограничение соли и жидкости.

    Кроме того, рекомендуется уменьшение физической активности и отказ от длительных спортивных занятий. Разумеется, необходимо избавиться от вредных привычек.

    Для вторичной профилактики ревматизма используется регулярное введение антибиотика бициллина. Этот препарат необходим не всем больным с клапанными пороками.

    Больным необходима полная санация полости рта. Перед стоматологическими вмешательствами, а также в случае любых процедур, которые могут вызвать повреждение сосудов, необходим профилактический прием антибиотиков. Это нужно для профилактики инфекционного эндокардита пораженных клапанов.

    Медикаменты

    При осложнении порока фибрилляцией предсердий назначаются антикоагулянты, при необходимости – средства, урежающие сердечный ритм.

    В случае развития тяжелой сердечной недостаточности ее лечение проводится по обычным протоколам с применением ингибиторов АПФ, диуретиков, блокаторов рецепторов ангиотензина II, сердечных гликозидов. Бета-блокаторы обычно не назначаются.

    Операции

    Главный способ лечения – хирургический. Выбор метода зависит от вида поражения:

    Комбинированный митральный порок сердца

    Комбинированный митральный порок сердца – сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

    Общие сведения

    Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) – приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.

    Читать еще:  Синусовая дыхательная аритмия что это

    При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

    Причины комбинированного митрального прока сердца

    Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.

    Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.

    Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды ​​ утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

    Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца

    Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.

    При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

    Симптомы комбинированного митрального прока сердца

    В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.

    Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.

    Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется; в поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.

    Осложнениями митрального порока сердца служат мерцательная аритмия, артериальная легочная гипертензия, тромбоэмболии.

    Диагностика комбинированного митрального прока сердца

    В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и др.

    Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.

    На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.

    С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

    Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

    Лечение комбинированного митрального порока сердца

    Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

    Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству – пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.

    Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

    Прогноз и профилактика комбинированного митрального порока сердца

    В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.

    Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

    Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной и др.

    19. Сочетанные пороки сердца: особенности клиники, определение преобладания порока, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Относительная и абсолютная недостаточность клапанов.

    Сочетанный порок-поражение одного и того же клапана и отверстия (митральный стеноз и недостаточность)

    Сочетанный митральный порок («митральная болезнь»)

    Недостаточность митрального клапана и сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. В большинстве случаев преобладает недостаточность или стеноз, реже признаки того или другого порока выражены одинаково отчетливо.

    Объективно: Свойственные митральным порокам цианоз и одышка появляются раньше и выражены сильнее.

    При пальпации . Усиленный верхушечный толчок обнаруживается за левой срединно-ключичной линией в шестом и даже седьмом межреберном промежутке. Эпигастральная пульсация.

    Перкуссия: Размеры сердца всегда увеличены. В отличие от изолированного митрального стеноза для комбинированного поражения характерно увеличение левого желудочка (гипертрофия); значительное же расширение его наступает о возникновением недостаточности сердца. Аускультация: При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума, последний бывает коротким и неясным. На ЭКГ, наряду с признаками значительной гипертрофии ПЖ, выявляются признаки умеренной гипертрофии ЛЖ. Рентгенологически, кроме увеличения размеров ПЖ и ЛП, отмечаются закругление верхушки и увеличение размеров ЛЖ.

    У больных с сочетанным митральным пороком сердца и преобладанием митрального стеноза на фоне типичной клинической картины сужения левого предсердно-желудочкового отверстия выявляются следующие признаки умеренной митральной регургитации:

    небольшое усиление и смещение влево верхушечного толчка;

    небольшое смещение влево левой границы относительной тупости сердца;

    появление на верхушке систолического шума, проводящегося в левую подмышечную область, и небольшое снижение громкости I тона.

    Окончательный диагноз может быть поставлен только при эхокардиографическом исследовании.

    При преобладании недостаточности митрального клапанаи умеренном стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (площадь отверстия 2–3 см2) клиническая картина характеризуется наличием выраженной гипертрофии и дилатации ЛЖ и ЛП, систолическим шумом на верхушке и существенно менее значительными признаками легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Заподозрить наличие стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия можно по следующим признакам.

    Пальпаторно, помимо усиленного и разлитого верхушечного толчка, смещенного влево и вниз (НМК), определяется усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация, обусловленные гипертрофией и дилатацией ПЖ, больше выраженных при митральном стенозе;

    Перкуторно выявляется смещение границ сердца не только влево и вверх, как при митральной нед, но и вправо. Расширена также абсолютная тупость сердца, что также больше характерно для стеноза митр отверстия;

    При аускультации сердца, помимо грубого систолического шума на верхушке (за счет митральной недостаточности), выслушивается тон открытия митрального клапана и характерный диастолический шум с возможным пресистолическим усилением;

    На ЭКГ на фоне преобладающей гипертрофии ЛЖ и ЛП определяются признаки гипертрофии ПЖ, больше характерные для митрального стеноза.;

    Рентгенологически также можно определить расширение полости ПЖ;

    При эхокардиографическом исследовании определяются описанные выше признаки стеноза левого пердсердно-желудочкового отверстия.

    У больных с сочетанным митральным пороком сердца и преобладанием недостаточности митрального клапана на фоне типичной клинической картины митральной недостаточности выявляются следующие признаки умеренного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия:

    усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация;

    смещение вправо правой границы относительной тупости сердца и расширение абсолютной тупости;

    появление на верхушке диастолического шума и тона открытия митрального клапана.

    Окончательный диагноз устанавливается только при эхокардиографическом исследовании.

    Сочетанный трикуспидальный порок.

    Объективно: переполнение периферических вен, увеличение печени, асцит;

    Пальпация: при пальпации печени можно обнаружить две пульсовые волны;

    Аускультация: определяются усиление I тона сердца и тон открытия трикуспидального клапана над нижней частью грудины, ослабление II тона над легочным стволом, в пятом межреберье по левой парастернальной линии выслушивается диастолический шум, усиливающийся на вдохе и при синусовом ритме имеющий пресистолическое усиление. Ангиокардиография: Увеличение правого предсердия хорошо определяется с помощью ангиокардиографии и легко отличимо от увеличения левого предсердия.

    Митральный стеноз с недостаточностью (I05.2)

    Версия: Справочник заболеваний MedElement

    — Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

    — Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

    Скачать приложение для ANDROID

    — Профессиональные медицинские справочники

    — Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

    Скачать приложение для ANDROID

    Общая информация

    Краткое описание

    Комбинированный митральный порок («митральная болезнь») — это недостаточность митрального клапана и сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Всегда имеет ревматическую этиологию. При этом могут присутствовать выраженный стенoз с умеренной недостаточностью, или, наоборот, умеренный стенoз с выраженной недостаточ­ностью, или примерно равное сочетание обоих пороков.

    Читать еще:  Признаки синусовой брадикардии и возможные осложнения патологии

    Распознавание комбинированных пороков сердца часто затруднено из-за меньшей выраженности признаков каждого из них; еще большие трудности связаны с определением степени сужения отверстия или недостаточности клапанов, необходимым для оценки тяжести поражения и показаний для оперативного лечения.

    При выраженном митральном стенозе с умеренной митральной недостаточностью площадь митрального отверстия равна примерно 0,5-1 см. При умеренном митральном стенозе и выраженной недостаточности площадь митрального отверстия равна 1,5-2 см. Такая площадь достаточна для выраженного возврата крови в левое предсердие во время систолы Систола — фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
    желудочка.

    Классификация

    Классификация (Сметнев А.С., Кукес В.Г., 1981):
    — с преобладанием недостаточности;
    — с преобладанием стеноза;
    — без явного преобладания.

    Классификация (Петровский Б.В., 1958):
    — чистый митральный стеноз;
    — выраженный митральный стеноз с небольшой недостаточностью митрального клапана;
    — умеренный митральный стеноз со значительной митральной недостаточностью;
    — резко преобладающая или чистая недостаточность митрального клапана;
    — выраженный митральный стеноз в сочетании с грубыми поражениями других клапанов.

    Этиология и патогенез

    В анамнезе детей при комбинированном митральном пороке чаще отмечается несколько перенесенных ревматических атак. В их результате вначале, как правило, наблюдается формирование митральной недостаточности, а затем присоединяется митральный стеноз. Комбинированный митральный порок чаще формируется в подростковом периоде жизни. В этом возрасте отмечается возрастание частоты комбинированных пороков и уменьшение частоты «чистой» митральной недостаточности.

    При комбинации митрального стеноза с митральной недостаточностью возможны следующие сочетания митрального порока:

    — умеренный стеноз со значительной недостаточностью (преобладание недостаточности);
    — значительный или резкий стеноз с умеренной недостаточностью (преобладание стеноза);
    — значительный стеноз со значительной недостаточностью.

    Морфологические изменения клапана более выражены, чем при изолированных пороках. Створки утолщены и их края вывернуты так, что кла­панное отверстие сужено и не может увеличиваться в размерах. Хорды часто укорочены и утолщены, выражен кальциноз Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) — отложение солей кальция в тканях организма
    .

    Клиническая картина

    Cимптомы, течение

    Как и при изолированном митральном стенозе, основной жалобой больных является нарастающее снижение переносимости физической нагрузки из-за одышки, слабости и сердцебиения. Ухудшение состояния может вызываться бронхолегочной инфекцией или задержкой жидкости.

    При объективном исследовании в стадии развернутых клинических проявлений отмечаются мерцательная аритмия, набухание шейных вен вслед­ствие правожелудочковой недостаточности и при наличии относитель­ной недостаточности трехстворчатого клапана — положительный венный пульс. При пальпации прекардиальной области, как при «чистом» мит­ральном стенозе, часто определяется правожелудочковая пульсация под мечевидным отростком и у левого края грудины. Верхушечный толчок в большинстве случаев не усилен, так как митральная регургитация и свя­занная с ней гипертрофия левого желудочка редко бывают значительны­ми.
    При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Сила систолического шума не является показателем степени недостаточности митрального клапана. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно, да и при фонокардиографическом исследовании иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума; последний бывает коротким и неясным.

    Диагностика

    Основной диагностический метод эхокардиография — позволяет подтвердить диагноз и определить превалирующий порок. Характерны патогномоничные для митрального стеноза замедление раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана, движение которой приближается к П-образному, и смещение кпереди его задней створки параллельно движению передней. Створки утолщаются, и амплитуда диастолического открытия клапана уменьшается. Полость левого желудочка может увеличиваться у размерах в зависимости от выраженности регургитации и миокардиальной недостаточности. Допплерэхокардиография позволяет оценить диастолический градиент давления на митральном клапане и величину обратного тока. В неясных случаях выраженность стеноза и регургитации уточняют при катетеризации сердца и ангиокардиографии.

    При превалировании митральной недостаточности
    На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца влево, рано появляется типичный «Р-mitrale». Зубец Р уширен, низкий, иногда, особенно на первых этапах развития порока, высокий, расщепленный. Такие изменения зубца Р на электрокардиограмме связаны с тем, что сочетание недостаточности и стеноза митрального клапана приводят к довольно раннему и быстрому расширению полости и гипертрофии миокарда левого предсердия. В стандартных или грудных отведениях при превалировании недостаточности митрального клапана выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. У некоторых больных на наличие митрального стеноза указывают электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка. При этом может отмечаться увеличение зубца R в aVR и в правых грудных отведениях. На преобладание недостаточности митрального клапана указывают признаки изменения процессов реполяризации в левом желудочке (смещение сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, в I стандартном и в aVL).
    Фонокардиографическое исследование имеет определенное значение для диагностики комбинированного митрального порока, протекающего с преобладанием недостаточности митрального клапана. На фонокардиограмме при этом отмечается ослабление амплитуды колебаний I тона, отсутствие увеличения периода трансформации желудочков (Q — I тон), обычно отсутствие тона открытия митрального клапана. Но у некоторых больных он может регистрироваться. При преобладании недостаточности митрального клапана записывается выраженный III тон и длинный высокочастотный систолический шум, который регистрируется на всех точках, с punctum maximum на верхушке сердца. Диастолический шум записывается часто как мезодиастолический или пресистолический

    Рентгенологическое обследование у большинства больных обнаруживает признаки увеличения размеров левого предсердия с отклонением пищевода кзади по дуге большого радиуса.Наряду с этим определяются признаки увеличения обоих желудочков, больше левого

    Комбинированный митральный порок со значительным или резким митральным стенозом и умеренной митральной недостаточностью (преобладание митрального стеноза).
    Рентгенологические признаки свойственны в основном митральному стенозу, но при этом отмечаются и признаки увеличения левого желудочка Электрокардиографические данные свидетельствуют о гипертрофии левого предсердия — типичный P-mitrale. Электрическая ось сердца отклоняется вправо или (реже) отмечается нормальное положение оси сердца. Определяются признаки гипертрофии правого желудочка, чаще R-типа.
    Нередко в III стандартном, aVF и правых грудных отведениях выявляются признаки систолической перегрузки правого желудочка (смещение сегмента ST и отрицательный зубец Т). В левых грудных отведениях (особенно в V6) записывается высокий зубец R, что указывает и на гипертрофию левого желудочка. Но все-таки признаки гипертрофии левого желудочка менее демонстративны .
    На фонокардиограмме регистрируется I тон большой амплитуды колебаний или, реже, мало измененный; III тон, как правило, отсутствует. Определяется удлинение периода трансформации (Q-1 тон), а также выявляется тон открытия митрального клапана.На верхушке сердца и в точке Боткина записывается диастолический шум с пресистолическим усилением и систолический шум преимущественно на низкочастотных фильтрах. На легочной артерии регистрируется усиленный II тон, нередко расщепленный или раздвоенный

    Комбинированный митральный порок с отсутствием преобладания недостаточности либо стеноза, имеется сочетание значительного митрального стеноза со значительной митральной недостаточностью.
    При электрокардиографическом исследовании может быть нормальное положение электрической оси сердца (если произошла нивелировка электрокардиограммы при гипертрофии правого и левого желудочков). Очень рано изменяется зубец Р, который становится широким, расщепленным, низким. В одних отведениях можно отметить признаки гипертрофии одного желудочка, в других — другого. Но иногда электрокардиограмма не дает указаний на гипертрофию того или иного желудочка.
    На фонокардиограмме регистрируются 2 шума — систолический и диастолический. С помощью этого метода удается отдифференцировать III тон от тона открытия митрального клапана. Наличие III тона свидетельствует в пользу митральной недостаточности, а тона открытия митрального клапана — в пользу митрального стеноза.
    Рентгенологически наряду с характерной картиной митрального стеноза выявляются признаки митральной недостаточности. У ряда больных отмечаются признаки превалирования стеноза, у других — недостаточности В целях распознавания превалирования того или иного порока прибегают и к электрокимографическому исследованию, а для решения вопроса о хирургическом вмешательстве используют специальные методы исследования сердца (зондирование и ангиокардиографию).

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

    У больных среднего возраста с дефектом межпредсердной перегородки, как и при комбинированном митральном пороке, отме­чаются систолический и диастолический шумы, мерцательная аритмия и увеличение сердца. Постановку правильного диагноза часто затрудняет якобы перенесенный в детстве острый ревматизм. Заподозрить дефект межпредсердной перегородки позволяют неувеличеиное левое предсердие при рентгенологическом исследовании, что особенно демонстративно в бо­ковой проекции при контрастировании пищевода, и графика блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ с rSR в отведении V ,. Диагноз уточняют с помощью двухмерной допплерэхокардиографии. Иногда прибегают к катетеризации ceрдца. Необходимо иметь в виду возможность сочетанной патологии — синдрома Лютембаше, для которого характерна выраженная правожелудочковая недостаточность.

    Сложность дифференциальной диагностики с обструктивной ги­пертрофической кардиомиопатией связана со свойственным этому заболеванию нарушением диастолического наполнения левого желудочка в сочетании с митральной регургитацией. В отличие от митрального порока на ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка. Уточнить диагноз позволяет эхокардиография.

    Диагноз комбинированного митрального порока, как и изолированных, ставят на основании характерной мелодии сердца, данных ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки и обычно уточняют с помощью допплерэхокардиографии. Только в редких сложных случаях приходится прибегать к катетеризации сердца и ангиокардиографии, которые позволяют более точно, чем ультразвуковое исследование, количественно оценить выраженность стеноза и регургитации.

    Осложнения

    Осложнения такие же, как при изолированных пороках:

    — мерцательная аритмия. Развивается настолько часто, что может рассматриваться скорее как проявление заболевания. Сроки ее возникновения зависят от выраженности порока и ревматического поражения миокарда;

    — системные эмболии тромбами из левого предсердия. Диагностируют примерно у 20 % больных, но их истинная частота значительно больше в связи с частым бессимптомным или малосимптомным течением;

    — легочная артериальная гипертензия. Развивается реже, чем при митральном стенозе, так как среднее давление в левом предсердии у таких больных обычно ниже.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector