0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Признаки диагностика и лечение общего артериального ствола

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

  1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
  2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
  3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
  4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

  • увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
  • норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
  • снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: сердечная недостаточность застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Причины

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

  • генетические нарушения;
  • инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
  • вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
  • неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
  • профессиональные вредности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • заболевания беременной (особенно сахарный диабет, аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

  • в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
  • в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
  • в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

  • I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
  • II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
  • III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
  • IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Читать еще:  Принципы лечения болезни

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной легочной гипертензии.

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

  • нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
  • снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
  • усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

  • возникающая в покое одышка;
  • чрезмерная потливость;
  • снижение выносливости;
  • цианоз (от минимального до значительного);
  • учащенный пульс;
  • увеличение печени и селезенки;
  • отставание в физическом развитии;
  • «сердечный горб» (присутствует не всегда);
  • деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

  • увеличение пульсового давления;
  • усиление сердечного толчка;
  • одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
  • голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
  • убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
  • выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

  • рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
  • ЭКГ – выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
  • фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
  • Эхо-КГ – выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
  • катетеризация сердца – при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
  • ангиокардиография – рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
  • аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

  • снижение физической активности;
  • обеспечение температурного комфорта;
  • снижение объема циркулирующей крови;
  • устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

  • устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
  • ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
  • имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

  • легочный графт из синтетических материалов;
  • аутоклапаны;
  • бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
  • крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или замене клапана. Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):

Признаки диагностика и лечение общего артериального ствола

Общий артериальный ствол характеризуется одним крупным сосудом, отходящим от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивающим коронарное, легочное и системное кровообращение. Частота порока по клиническим данным составляет 0,8— 1,7% от всех ВПС.

Анатомически порок характеризуется отсутствием перегородки, разделяющей легочную артерию и аорту. От желудочков сердца отходит единственный артериальный ствол, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Он сочетается с высоким дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, а число полулунных клапанов аорты варьирует от 2 до 6. В большинстве случаев легочные артерии берут начало от восходящего отдела ствола проксимальнее места отхождения безымянной артерии. Они могут отходить в виде общего ствола или раздельными устьями.

Некоторые исследователи рассматривают этот порок как вариант атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки.

Отхождение легочной артерии (ЛА) при общем артериальном стволе.
Обратите внимание на латеральное отхождение ЛА. ВОАС — восходящая часть общего артериального ствола; Ж — желудочек.

Кровообращение при общем артериальном стволе

Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через дефект межжелудочковой перегородки. Давление крови в обоих желудочках, стволе и ветвях легочной артерии равное. Это определяет развитие легочной гипертензии. Правый желудочек вынужден преодолевать системное сопротивление, что вызывает дилатацию его полости. Недостаточность левого желудочка возникает в силу того, что имеется большой возврат крови в его полость.

Гемодинамически кровь из желудочков поступает в легочный ствол под давлением, равным давлению в сосудах большого круга кровообращения. В ситуации, когда сопротивление сосудов малого круга близко к норме, то кровоток в легких значительно повышен, артериовенозная разница по кислороду мала и цианоз минимален или может совсем отсутствовать. Повышение сопротивления в сосудах малого круга кровообращения сопровождается снижением кровотока в легких и цианозом.

Клиническая картина зависит от состояния гемодинамики. При высоком легочном кровотоке в клинической картине преобладает одышка и быстрая утомляемость в сочетании с явлениями сердечной недостаточности, задержкой физического развития. Ведущим признаком считают одышку по типу тахипноэ. Цианоз минимален или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке. Сердце увеличено в размерах, отмечается выраженная пульсация грудной стенки. По левому краю грудины выслушивается систолический шум изгнания, второй тон сердца громкий. На верхушке сердца может быть слышен мезодиастолический шум. При снижении легочного кровотока прогрессирует цианоз. Сердечная недостаточность определяется по право- и левожелудочковому типу, вплоть до развития отека легких.
На рентгенограмме выявляются усиление легочного рисунка, расширение тени крупных сосудов, увеличение тени сердца преимущественно за счет правого желудочка.

Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. На ЭКГ часто регистрируются признаки гипертрофии обоих желудочков и перегрузки правых отделов сердца.

При эхокардиографии выявляют широкий, отходящий от обоих желудочков легочный ствол, расположенный спереди, и нормальное митрально-аортальное продолжение, увеличение левого предсердия вследствие высокого кровотока в легких. При двухмерной эхокардиографии в проекции длинной оси левого желудочка определяются широкий магистральный сосуд, пересекающий перегородку, большой дефект межжелудочковой перегородки. В короткой проекции на уровне основания сердца правожелудочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются.

Прогноз. С первых дней жизни ребенка течение порока тяжелое из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни.

Коррекция. Применение в терапии кардиотонических средств и мочегонных препаратов малоэффективно. Показано оперативное лечение до развития стойкой легочной сосудистой гипертензии.

Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы ребенка, методы спасения

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Читать еще:  Рекомендации по приему препарата эналаприл

? Читайте в этой статье

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию. Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы. Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

  • заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
  • действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
  • у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, курение, наркомания, возраст до 16 или более 45;
  • прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
  • случаи пороков развития в семье;
  • токсикоз, угроза аборта.

А здесь подробнее о транспозиции магистральных сосудов.

Симптомы у новорожденного

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением. Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма легочной гипертензии. Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

  • вялость;
  • низкая двигательная активность;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • слабая прибавка веса;
  • одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
  • потливость;
  • частое сердцебиение;
  • увеличенное сердце и печень;
  • сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

  • отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
  • две ветви идут от задней стенки;
  • правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
  • нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

  • увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
  • легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
  • слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

  • при прослушивании сердца – шум чаще в систолу, усиленный 2 тон;
  • ЭКГ – перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
  • рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
  • УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
  • катетеризация – катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
  • аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозная терапия неэффективна. Новорожденного помещают в кювез, где поддерживают температуру тела, корректируют показатели кровообращения и состава крови. При критическом состоянии младенца первый этап операции состоит в сужении просвета артерии легких. Через несколько месяцев проводится радикальная коррекция:

  • отделение пульмональных ветвей от общего сосуда;
  • установка протеза с клапаном в правый отдел сердца;
  • пластика отверстия в перегородке между желудочками.

Успех лечения определяется тяжестью гипертензии в легочных сосудах и наличием других аномалий строения сердца. Без операции до подросткового возраста доживает примерно 15% детей. После оперативного вмешательства десятилетняя выживаемость достигает 70%, может понадобиться замена протеза.

Смотрите на видео об оперативном лечении общего артериального ствола:

Профилактика

Предупредить развитие порока сердца возможно при планировании беременности, прохождения будущими родителями медицинского генетика при случаях врожденных аномалий в семье. На протяжении вынашивания нужно исключить самостоятельное применение любых медикаментов, употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими соединениями на производстве.

Больные с этим врожденным пороком сердца должны всю жизнь быть под наблюдением кардиолога, породить профилактические курсы терапии. Им рекомендуется принимать антибиотики даже при небольших хирургических процедурах для предотвращения инфекционных осложнений. При компенсации сердечной недостаточности важно, чтобы в режим дня входили:

  • отдых днем от 1 до 2 часов;
  • ночной сон не менее 8 часов;
  • прогулка на свежем воздухе;
  • дыхательная гимнастика;
  • занятия лечебной физкультурой;
  • работа с посильной интенсивностью.

По мере возможности следует избегать контактов с инфицированными больными в период эпидемий, а также путешествий с резкими сменами климата. Диетическое питание предусматривает:

  • обязательный расчет калорийности в зависимости от степени двигательной активности (например, при полупостельном режиме – не выше 30 Ккал на 1 кг веса);
  • дробное питание – 5 раз в день маленькими порциями;
  • приготовление легкоусвояемых блюд;
  • достаточное содержание нежирного белка и витаминов;
  • при наличии отеков нужно снизить количество соли и воды, периодически назначают разгрузочные дни на молоке, рисе, картофеле.

А здесь подробнее об открытом артериальном протоке.

Общий артериальный (аортолегочной) ствол – это врожденная аномалия развития, при которой от сердца идет один крупный сосуд. В нем собирается кровь от двух желудочков и далее поступает в легочные сосуды и артериальную сеть большого круга кровообращения.

Всегда присутствует и отверстие перегородки в межжелудочковой части. Новорожденные чаще всего находятся в тяжелом состоянии из-за переполнения кровью легочной системы. Нарастающая сердечная декомпенсация приводит к гибели ребенка без ранней операции.

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход — операция на сердце.

Во время формирования плода может развиться гипоплазия легочной артерии, агенезия. Причины — курение, алкоголь, ядовитые вещества и прочие вредные факторы. У новорожденного придется провести операцию для возможности нормально жить и дышать.

Такая патология, как транспозиция магистральных сосудов, проявляется у новорожденных практически сразу. Причины развития ВПС (корригированной, полной) может быть в неправильном образе жизни матери. Операция становится шансом на нормальную, хоть и с ограничениями жизнь.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Выявляется аорто-легочная фистула у малышей грудного возраста. Новорожденные слабые, плохо развиваются. У ребенка может появляться одышка. Является ли аорто-легочная фистула пороком сердца? Берут ли с ней в армию?

Появляется стеноз чревного ствола даже у совершенно здоровых людей. Компенсаторный стеноз аорты ножками диафрагмы требует лечения, в том числе операции. Каковы причины его возникновения?

Такая патология, как открытый артериальный проток, возникает у детей с рождения. Какие признаки, гемодинамика? О чем расскажут шумы при прослушивании? Какое лечение у детей, кроме операции?

Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы — повышенная утомляемость, желтушность и прочие.

Признаки, диагностика и лечение общего артериального ствола

Общий артериальный ствол является врожденным пороком, способным привести к смерти ребенка. Он вызывает прогрессирующие нарушения работы всех систем организма, так как в процесс вовлекаются большой и малый круги кровообращения. Эта патология при отсутствии своевременного хирургического вмешательства неминуемо приводит к летальному исходу. При благоприятном развитии событий она также требует постоянного врачебного контроля и реоперации на определенном сроке.

Суть патологии

Общий артериальный ствол, который еще называют истинным артериальным или аортопульмональным стволом, – это врожденная патология развития. Суть ее в том, что аорта и легочная артерия, которые выходят из левого и правого желудочков соответственно, еще в материнской утробе срастаются и образуют один большой сосуд. Он выносит смешанную венозную и артериальную кровь в большой и малый круги кровообращения одновременно.

Сравнительная схема сердце норма и общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, что является еще одной причиной смешивания крови и нарушения уровня давления в желудочках. Общему артериальному стволу у плода часто сопутствуют такие аномалии сердца и сосудов, как перерыв и атрезия дуги аорты, коарктация аорты, атрезия митрального клапана, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек, открытый атриовентрикулярный канал.

Размещаться общий артериальный ствол может:

  • в 42 % процентах случаев над обоими желудочками;
  • в 42 % – преимущественно над правым желудочком;
  • в 16 % – преимущественно над левым желудочком.

В зависимости от места отхождения легочных артерий выделяют 4 типа патологии:

  1. Артерия, отделяясь от общего ствола, делится на правую и левую легочные артерии.
  2. Обе легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола.
  3. Легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
  4. Легочные артерии отсутствуют вообще, а легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от аорты, это состояние имеет место при тяжелой форме тетрады Фалло.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Точно назвать причины общего артериального ствола не может никто. Аномалии развития плода чаще всего спровоцированы воздействием на организм матери различных тератогенных факторов. Закладка всех основных органов и систем происходит в начале беременности, поэтому так важно особенно беречь себя в первые три месяца ожидания ребенка. По мнению медиков, появлению аномалии предшествует влияние таких неблагоприятных явлений:

  • перенесенных в первом триместре вирусных заболеваний (краснухи, гриппа, вируса герпеса);
  • злоупотребления алкоголем;
  • аутоиммунных заболеваний, которые могут спровоцировать конфликт между организмом матери и плода;
  • воздействия никотина;
  • радиационного облучения;
  • рентгенологических обследований;
  • употребления лекарственных препаратов.
Читать еще:  Почему валерьянка понижает давление

Симптоматика и диагностика

Диагностика общего артериального ствола у плода возможна на 24-26 неделях беременности с помощью УЗИ. Удается ее определить заранее лишь в 18 % случаев. Если патология подтверждается, то женщине рекомендуют сделать прерывание беременности, так как даже своевременное оперативное вмешательство не всегда приводит к удовлетворительным результатам.

Топографо-анатомическая схема открытого артериального протока

Установленные хирургическим способом протезы сосудов и клапанов вместе с организмом не растут и требуют замены через определенное время. Опасность таится в том, что это заболевание может сопровождаться патологиями развития желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.

Первые симптомы наличия аномалии дают о себе знать уже в неонатальном периоде:

  1. Цианоз (синюшность) кожных покровов – возникает вследствие того, что кровь в системном кровотоке не насыщена кислородом в достаточной степени.
  2. Потливость.
  3. Выраженная одышка при минимальной нагрузке. Новорожденный может иметь проблемы при кормлении и плохо набирать вес, так как очень быстро устает.

Постепенно развивается сердечная недостаточность, которую может сопровождать изменение внешнего вида – характерные деформации пальцев в виде барабанных палочек. В литературе описаны случаи формирования сердечного горба на грудной клетке вследствие сильной гипертрофии миокарда. Однако в реальности маленькие пациенты просто не доживают до таких выраженных изменений внешнего вида.

Диагностический процесс при данной патологии требует точности. Существуют следующие диагностические опции:

  1. С помощью аускультативных методов и фонокардиографии удается прослушать наличие характерных для патологии шумов. Определяется систолический шум, а также громкий 2-й тон. Фонокардиография помогает выделить и специфические диастолические шумы.
  2. Рентгенографическое обследование является более информативным. Оно помогает увидеть не физиологичную шарообразную форму сердца, а также признаки гипертрофии желудочков. Заметны также расширенные тени основных сосудов и ветвей легочной артерии.
  3. Эхокардиография является наиболее точным и полезным для постановки данного диагноза методом. Именно она позволяет специалисту визуализировать отхождение от желудочков сердца единого большого сосуда, а также положение легочных артерий.
  4. Катетеризация и зондирование сердечных полостей помогает зарегистрировать равное систолическое давление между обоими желудочками и общим артериальным стволом. Это говорит о дефекте межжелудочковой перегородки и смешении венозной и артериальной крови.
  5. Для визуализации также используют методы вентрикуло- и аортографии.

Диагностика производится в первые недели жизни. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, выбрана методика и проведена операция, тем больше шансов сохранить жизнь ребенку. Дело в том, что без хирургической коррекции данной патологии рубеж первого полугодия жизни проходят единицы.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию симптомов развивающейся сердечной недостаточности и не может гарантировать заметного улучшения состояния. Крайне необходимо оперативное вмешательство. Если оно будет сделано между 2-й и 6-й неделями жизни, то шансы на благоприятный исход значительно возрастают.

Основная методика хирургической коррекции – сосудистая пластика. Именно она помогает не только разделить общий артериальный ствол на две ветви, но и улучшить работу клапана легочной артерии. Его полная замена может спровоцировать врастание искусственного клапана с последующей необходимостью повторного оперативного вмешательства. Кардиохирургами также производится пластика межжелудочковой перегородки, что впоследствии гарантирует стабильность систолического давления и предупреждает смешивание крови.

На выживаемость детей с такой патологией влияет также масса тела. Ученые отметили, что наибольший процент смертей имеет место у детей, масса тела которых не достигла 2,5 кг.

Удачно проделанная операция помогает сохранить жизнь, а повторная замена клапанных протезов требуется через 7-10 лет. Возможно, через какое-то время будут созданы такие материалы для протезирования, которые не будут требовать регулярной замены.

К сожалению, без операции к 1-му году жизни выживает только 25 % больных. В некоторых случаях, когда легочная артерия имеет суженный просвет и легочная гипертензия не сильно выражена, больной может прожить до 10 лет, в редких случаях – дольше. Все это время ему будет необходимо медикаментозное лечение из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Время не стоит на месте, и современная медицина научилась преодолевать многие заболевания, которые не так давно вылечить не могли. Благодаря ее развитию, сейчас можно не только облегчить состояние, но и подарить полноценную жизнь детям с врожденными пороками. А благоприятное экологическое и социальное окружение для беременных сможет предотвратить возникновение этих дефектов.

Общий артериальный ствол

. или: Персистирующий артериальный, общий ствол, общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол

Симптомы общего артериального ствола

Симптомы этой патологии (нарушения) связаны с хронической гипоксией (длительным недостаточным насыщением крови кислородом):

  • одышка (значительное учащение дыхания, в особо тяжелых случаях до 50-100 в минуту);
  • быстрая утомляемость;
  • потливость;
  • увеличенная печень и селезенка;
  • синюшность кожных покровов (от минимальной до значительной);
  • возможна деформация ногтей по типу « часовых стекол» (утолщенные, закругленные, выпуклые) и пальцев рук по типу « барабанных палочек» (с утолщениями на концах пальцев);
  • возможно формирование сердечного горба (деформация грудной клетки в виде выпячивания в области сердца);
  • значительное отставание в физическом развитии.

Формы

  • 1 — единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, а правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола;
  • 2 — левая и правая легочные артерии расположены рядом, и каждая из них отходит от задней стенки ствола;
  • 3 — отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок ствола;
  • 4 — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты (этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от ствола).

Причины

Врожденные (возникающие внутриутробно) пороки сердца (в том числе и общий артериальный ствол) могут быть спровоцированы воздействием негативных факторов на ребенка во внутриутробном периоде (особенно в первые 3 месяца беременности).

  • Заболевания матери во время беременности (могут действовать на плод неблагоприятно, в ряде случаев вызывая недостаточное или неправильное развитие):
    • хронический алкоголизм;
    • краснуха (инфекционное заболевание, вызываемое вирусом краснухи, проявляющееся красной сыпью на теле);
    • грипп (вирусное простудное заболевание);
    • сахарный диабет (заболевание, связанное с недостаточностью или неполным усвоением инсулина – гормона поджелудочной железы);
    • аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых собственные клетки воспринимаются защитной системой организма как чужеродные).
  • Физические факторы (в основном, это действие радиации), вызывающие различные мутации и уродства. К ним относятся и лучевые методы исследования (рентгенологическое исследование), которые должны выполняться по очень серьезным показаниям, а лучше быть заменены другими способами исследования.
  • Химические факторы:
    • алкоголь;
    • никотин;
    • наркотические вещества;
    • некоторые (в особенности сильнодействующие) лекарственные препараты.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились одышка, синюшность кожных покровов, как больной переносит нагрузки, родился ли он доношенным, какие были результаты ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности матери.
  • Анализ семейного анамнеза – выясняется, есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердца, врожденные (возникшие внутриутробно) пороки развития, какие именно.
  • Врачебный осмотр – выявляются типичные признаки общего аортального ствола: синюшность кожных покровов, учащенное дыхание и сердцебиение, потливость; при выслушивании сердца определяются специфические шумы.
  • Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови — позволяют обнаружить сопутствующую патологию (болезнь), которая может повлиять на прогноз заболевания и хирургического лечения.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ) – ультразвуковое исследование сердца. Выявляется характерная картина — прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.
  • Электрокардиография (ЭКГ) — выявляет замедление проводимости сердца (полная блокада правой ножки пучка Гиса), увеличение правого предсердия и обоих желудочков и их перегрузку.
  • Фонокардиография (ФКГ) — инструментальный метод диагностики заболеваний сердца. При помощи него на бумаге производится регистрация тонов и шумов сердца, которые невозможно так точно услышать человеческим ухом (при помощи фонендоскопа или стетоскопа). Метод помогает подтвердить диагноз общего артериального ствола.
  • Рентгенография органов грудной клетки с контрастированием (ангиокардиография) — помогает выявить специфические изменения в сосудистом русле у таких пациентов (усиление/обеднение легочного рисунка, проявление необычной или нечеткой структуры корней легких, неправильный кровоток в условиях имеющихся дефектов), увеличение правого и левого желудочов и правого предсердия. Является ведущим методом в постановке диагноза при данной патологии.
  • Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей после введения в ее просвет контрастного вещества. Метод позволяет точно выявить уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устьев, определить состояние клапанного аппарата.

Общий артериальный ствол является одним из наиболее сложно диагностируемых врожденных пороков сердца.

Лечение общего артериального ствола

Консервативное (безоперационное) лечение используется для лечения осложнений заболевания и для предоперационной подготовки.

Лечение самого дефекта общего артериального ствола только хирургическое. Желательно проводить его в первые месяцы жизни.

  • Паллиативная (временно облегчающая, но не излечивающая) операция Мюллера-Альберта у пациентов с тяжелой формой заболевания – на легочную артерию накладывается специальная манжетка, суживающая просвет сосуда и уменьшающая сброс смешанной крови в кровеносное русло.
  • Радикальная (полностью устраняющая причину) коррекция порока (в основном применяется в настоящее время) — используется хирургическая операция, которая состоит из трех этапов:
    • прекращение сообщения между аортой и легочной артерией;
    • закрытие дефекта межпредсердной перегородки при помощи заплаты;
    • создание искусственного ствола легочной артерии с помощью специального протеза.
  • Успешное хирургическое восстановление нормального кровотока проводится в первые месяцы жизни. Это сложная операция, проводящаяся на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения.
  • В дальнейшем, при удачном исходе, пациент находится под регулярным наблюдением специалистов и принимает специфические препараты, регулирующие кровоток.
  • С возрастом необходимо выполнять дальнейшие тяжелые операции по реконструкции сосудов, обусловленные недостатком современных синтетических материалов.

Осложнения и последствия

Профилактика общего артериального ствола

Минимизация негативного воздействия на плод во время беременности матери:

  • благоприятное социальное и экологическое окружение;
  • предотвращение вредного химического воздействия на плод (алкоголь, наркотики, лекарственные препараты, другие химикаты);
  • ранняя диагностика пороков развития у детей во внутриутробном периоде благодаря современным генетическим методам исследования.
  • Авторы
  • « Внутренние болезни» Н.А. Мухин, А.И. Мартынов, В.С. Моисеев, Издательство Гэотар-Мед, Москва, 2010 г.
  • « Педиатрия» Н.П. Шабалов, Издательство СпецЛит, Санкт-Петербург, 2010 г.

Что делать при общем артериальном стволе?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector